Hvad er cystisk fibrose i bugspytkirtlen?

Pancreascystisk fibrose, også kaldet fibrocystisk sygdom i bugspytkirtlen eller cystisk fibrose i bugspytkirtlen, er en type cystisk fibrose.Symptomerne spænder fra mild til svær, afhængigt af patienten.Selv om de engang betragtes som en dødelig barndomssygdom, styrer specialister tilstanden gennem fysioterapi og medicin.

En genetisk mutation forårsager pancreascystisk fibrose.Begge forældre skal have det defekte gen for at videregive tilstanden til deres børn.Børn kan arve lidelsen, selvom forældrene ikke selv har sygdommen.

Sunde mennesker har tynde, glatte slim, der linjer mange organer i kroppen og forhindrer dem i at udtørre.Cystisk fibrosepatienter har tykke, limede slim.Stoffet tilstopper passager og kanaler og forstyrrer deres evne til at fungere normalt.Cystisk fibrose kan påvirke andre dele af kroppen udover bugspytkirtlen, såsom bihuler, lunger og lever.

Pancreas har det todelt job med at producere specialiserede enzymer, der opdeler mad i næringsstoffer og frigiver insulin i blodbanen.Pankreatisk cystisk fibrose blokerer pancreaskanalerne og forhindrer enzymerne i at nå tyndtarmen.Mennesker, der har denne tilstand, bliver underernærede og lider af vitaminmangel.Mange patienter har også forstoppelse, gas- og mavesmerter.

mennesker, der lider af pancreascystisk fibrose, er ofte undervægtige.Som et resultat kan deres kroppe ikke producere den energi, de har brug for for at kæmpe for de antibiotikaresistente lungeinfektioner, der er almindelige hos patienter, der har cystisk fibrose.Nogle mennesker drager fordel af rørfodring som et supplement til deres almindelige diæt.Mange patienter udvikler til sidst insulinafhængig diabetes.

Læger diagnosticerer cystisk fibrose ved at udføre genetiske tests, der screener babyer ved fødslen.De gennemfører en blodprøve for at se, om babys bugspytkirtel fungerer, som den skal.Læger bekræfter diagnosen ved at bruge en svedtest, som er en test, der måler mængden af salt i babys sved.

Der var ikke opdaget nogen kur for cystisk fibrose i bugspytkirtlen i begyndelsen af 2011. Tidligere døde de fleste mennesker med denne sygdom i barndommen.I 2011 havde avancerede behandlingsmetoder forbedret forventet levealder, så med ordentlig ledelse var mange patienter i stand til at overleve langt ind i deres voksne år.

Patienter, der har cystisk fibrose, lider lejlighedsvis af komplikationer fra sygdommen, når den skrider frem.Nogle individer udvikler pancreatitis, hvilket er en smertefuld betændelse i bugspytkirtlen.Mange mennesker er modtagelige for luftvejsinfektioner såsom lungebetændelse, bihulebetændelse eller bronkitis.Andre tilstande inkluderer lungekollaps, infertilitet, osteoporose og næsepolypper.