Hvad er paraneoplastisk pemphigus?

Paraneoplastisk pemphigus (PNP) er en autoimmun sygdom, der påvirker huden og slimhinderne negativt.Symptomer inkluderer typisk blemmer i mundhulen og spiserøret såvel som i kønsregionen og undertiden lungerne.Feber, kulderystelser og andre influenzalignende symptomer kan også præsentere.Personer med visse typer kræft, såsom lymfom, diagnosticeres ofte med denne kroniske tilstand.Der er ingen kur mod paraneoplastisk pemphigus, derfor er behandlingen generelt centreret om symptomhåndtering og er helt afhængig af sværhedsgraden af symptompræsentationen.

Der er ingen kendt, definitiv årsag til udvikling af paraneoplastisk pemphigus.I nærvær af en autoimmun tilstand er det ikke i stand til at skelne mellem fremmede og kendte stoffer, der udløser udviklingen af unødvendige antistoffer.Immunresponsen fra en person med paraneoplastisk pemphigus involverer produktion af antistoffer, der er designet til at eliminere proteiner kendt som Desmogleins, der spiller en central rolle i stabiliseringen af hudceller.Når antistofferne angriber, adskilles hudceller fra hinanden, hvilket resulterer i blisterdannelse.

En diagnose af pemphigus er generelt resultatet af en eliminationsproces.På grund af blisternes allestedsnærværende som et symptom kan Pemphigus -tegn forveksles med dem, der er forbundet med en anden tilstand.I betragtning af udviklingen af pemphigus-inducerede blærer er normalt begrænset til mundhulen og kønsregionen, kan en række diagnostiske tests administreres for at bekræfte en diagnose.Symptomatiske individer vil generelt gennemgå en blodprøve og hudbiopsi for at verificere tilstedeværelsen af pemphigus-associerede antistoffer kendt som anti-desmogleiner.

Personer med paraneoplastisk pemphigus vil generelt udvikle blister inden for og uden mundhulen og spiserøret.Tilstedeværelsen af blemmer kan forårsage ekstremt ubehag, gøre at spise, drikke og sluge vanskeligt.Det er heller ikke ualmindeligt, at nogle individer udvikler blærer i deres lunger, der kan gå på kompromis med deres evne til at trække vejret.Yderligere tegn på pemphigus kan omfatte feber og influenzalignende symptomer, såsom udbredt ømhed og kulderystelser.

Hvis de ikke behandles, kan paraneoplastiske pemphigus-symptomer komme videre, hvilket fører til spredning af blemmer til andre dermale regioner, herunder ansigt og bryst.Blister, der sprænger og bliver inficeret, kan bidrage til udviklingen af en blodinfektion, kendt som sepsis, hvis relevant behandling er forsinket eller fraværende.I betragtning af at individer med en ondartet tilstand ofte har kompromitteret immunitet, kan de være mere modtagelige for infektion.Andre komplikationer af paraneoplastisk pemphigus kan omfatte en alvorlig svækkelse af respiration og for tidlig død.

Rettidig og passende behandling er afgørende for at håndtere ens symptomer og aftage sygdomsprogression.Mild præsentationer kræver generelt indgivelse af en kortikosteroidmedicin for at lette betændelse.I nogle tilfælde kan antibiotikum og antivirale medikamenter anvendes til at eliminere infektion og forhindre reinfektion.Alvorlige præsentationer af paraneoplastisk pemphigus kræver ofte en mere kompliceret behandlingsmetode.

De med alvorlig eller udbredt infektion kan kræve, at hospitalisering stabiliserer deres tilstand.Når prominensen og sværhedsgraden af blemmer i mundhulen forhindrer en i at spise eller drikke, administreres intravenøse væsker og næringsstoffer, herunder elektrolytter og kalium, for at lette ernæringsbalance og forhindre dehydrering.I nogle tilfælde kan en proces kendt som terapeutisk plasmaferese udføres for at rense individets plasma af unødvendige antistoffer, der bidrager til en fortsat forværring af symptomer og accelereret sygdomsprogression.