Hvad er Pemphigus Foliaceus?

Pemphigus Foliaceus er en sjælden autoimmun sygdom, der påvirker slimhinderne og huden.Mennesker med denne sygdom har hud, der let blemmer, og de udvikler ofte crusty, skællende læsioner på huden på hovedbunden, ansigt, bryst og ryg.Enhver i enhver alder kan udvikle denne sygdom, men den udvikler sig ofte hos mennesker, der er mere end 50 år gamle.Pemphigus Foliaceus kan behandles med medicin, der undertrykker immunsystemet.

Normalt føles et sundt immunsystem kun for proteiner af udenlandsk oprindelse, såsom bakterier og vira.Autoimmun sygdom udvikler sig, når immunsystemet bliver reaktivt over for et protein produceret af kroppen.I tilfælde af pemphigus -foliaceus er dette protein desmoglein 1 , produceret af celler i det øverste hudlag, kaldet epidermis.Der findes to andre typer pemphigus -sygdomme, hvor immunsystemet bliver følsomt over for andre Desmoglein -proteiner.

Det første symptom på pemphigus -foliaceus er normalt udviklingen af blemmer på brystet og ryggen.Blisterne kan sprede sig til andre dele af kroppen og udvikle sig til crusty, skællende sår, når de heles.Mennesker med denne hudsygdom er normalt i godt generelt helbred, men har en tendens til at have episoder med hudblister, der varer flere måneder eller år.Spontan remission af sygdommen kan forekomme, hvilket fører til heling af aktuelle hudlæsioner uden at nye vises.Selv efter at remission forekommer, kan sygdommen imidlertid dukke op igen.

Dette er en ubehagelig sygdom, men det er ikke alvorligt eller livstruende, fordi desmoglein 1 kun er til stede i visse celler i epidermis.Derfor er det kun de øverste lag af hud, der nogensinde er påvirket af denne sygdom.Symptomer kan behandles med immunsystemundertrykkende medicin såsom kortikosteroider, men fordi langvarig steroidbrug har negative bivirkninger, såsom øget risiko for osteoporose og grå stær, er kurser i kortikosteroidbehandling generelt korte.

Andre typer af medicin ilægTil kortikosteroider kan også bruges til behandling af Pemphigus foliaceus.Topiske antibiotiske cremer, anti-malarie-medikamenter og en medicin kaldet nicotinamid kan bruges til at reducere infektionsrisici, reducere hudbetændelse og hjælpe læsioner med at helbrede.Nogle mennesker med pemphigus drager fordel af UV-beskyttelse på højt niveau, fordi soleksponering kan udløse udviklingen af hudlæsioner.

Autoimmune hudlidelser, såsom pemphigus, forekommer ofte i forbindelse med andre typer autoimmun sygdom.De sygdomme, der mest sandsynligt forekommer med pemphigus, er thymom, myasthenia gravis og lupus erythematosus.Derfor overvåges mennesker med Pemphigus ofte nøje for tegn på andre nye autoimmune sygdomme.