Hvad er Pemphigus?

Pemphigus er en sygdom, der påvirker huden, der forårsager smertefulde buler, fnat og blæser til at forekomme.Det er en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at kroppen producerer en immunrespons og angriber normale hudceller.Denne tilstand har tre typer, der spænder i sværhedsgrad.Alle former er ret sjældne, der forekommer i cirka en ud af 1 million mennesker, undtagen i Middelhavet.

Den mest behandlede, mindst alvorlige type pemphigus er pemphigus foliaceus.I denne variant angribes et protein øverst på huden af kroppens immunsystem.Dette får sår til at dannes i hovedbunden, og derefter, hvis den er ubehandlet, danner kroppen sår på skulderen, ansigtet, brystet og ryggen.Denne type er præget af dens lighed i udseende til eksem og er ofte fejlagtigt diagnosticeret som sådan.

I modsætning til andre former er Foliaceus også meget mindre smertefuld.Det kræver dog behandling, da blemmerne kan forårsage disfiguration.Blister kan også være meget kløende.Selvom Foliaceus er forbundet med den laveste dødelighed, kræver enhver form for denne tilstand behandling, så den ikke bliver dødelig.

Den mest almindeligt forekommende type af denne tilstand er pemphigus vulgaris.Det begynder normalt med sår og blemmer, der dannes i munden.Sårene kan endda være til stede i de vokale akkorder og forårsage vanskeligheder med at tale.Derudover er de blemmer, der dannes andre steder på kroppen, ekstremt smertefulde.

.Det manifesterer sig normalt, når folk er 40 år eller ældre, skønt nogle børn også kan få tilstanden.Uden behandling er denne tilstand dødelig i næsten alle tilfælde.Med behandlingssatserne er faldet til 5-15%. Paraneoplastisk pemphigus er mindst almindelig, men mest farlig form.Det forekommer som svar på tilstedeværelsen af en tumor, enten godartet eller ondartet.Læber, mund, hals og krop kan alle have smertefulde blærende og sår.Hvis en tumor kan findes og fjernes, løser denne tilstand ofte hurtigt.Imidlertid er høje dødelighed med denne form generelt forbundet med tumorer med kræftoprindelse. Behandling af pemphigus vulgaris og foliaceus fokuserer på at bruge orale og til tider aktuelle steroider for at stoppe sygdommens forløb.Det er ekstremt vigtigt at få behandling, da en alvorlig infektion generelt vil forekomme på huden eller i bronchiale rør eller lunger.Når sygdommen er under kontrol, fortsætter steroiddoserne stadig, men kan gives i lavere mængder.Mennesker med denne tilstand har normalt også brug for antibiotika for at hjælpe med at forhindre eller bekæmpe infektioner forårsaget af sårene. Pemphigus diagnosticeres ved laboratorieanalyse af prøver af sårene.Det får huden til at adskille sig på ganske mærkbare og umiskendelige måder, således kan den observeres og diagnosticeres ganske let. Denne betingelse er ikke smitsom i nogen af dens former.Der kan være en genetisk komponent til det, men en person kan ikke forårsage sygdommen hos en anden.På grund af de vanærende sår, der er forbundet med Pemphigus, antager mange, at tilstanden skal være smitsom, men dette er overvældende ikke tilfældet.