Hvad er perifer T-celle lymfom?

Perifer T-celle-lymfom (PTCL) er en kræft i hvide blodlegemer, der er rettet mod immun-T-celler, der cirkulerer gennem kroppen ved hjælp af lymfesystemet efter at have været fremstillet i thymuskirtlen.Sygdommen er et ikke-Hodgkins lymfom, hvilket betyder, at det ligner kræftformer, der er kategoriseret som Hodgkins, men mangler tilstedeværelsen af en bestemt kendetegnende celle, Reed-Sternberg-cellen.Det er en relativt sjælden sygdom, der kun tegner sig for en lille procentdel af alt ikke-Hodgkins lymfom i USA.De statistiske data antages også at være ens i andre vestlige lande.Kræften betragtes som aggressiv, og behandlingen af sygdommen startes normalt så hurtigt som muligt for at øge chancerne for overlevelse.

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) deler perifert T-celle-lymfom i to typer: forløber og ægte perifer PTCL.Betegnelserne tager højde for genesis af de kræftformede T-celler.For eksempel menes forløber PTCL hovedsageligt at bestå af kræftlymfoblastiske celler, de celler, der i det væsentlige producerer og er forløbere for immunsystemets lymfe.Begge typer perifere T-celle-lymfom er generelt diagnosticeret hos mennesker, der er 60 år eller ældre, og oftere hos mænd end kvinder, en undtagelse fra denne statistik er en forløber PTCL, som oftest er diagnosticeret hos unge voksne og unge mænd;Denne betegnelse af sygdommen har en højere fuldstændig remissionsgrad end andre former for PTCL, næsten 96 procent.

En form for ægte perifer T-celle lymfom, kaldet blastisk NK-celle lymfom, er den sjældneste og sværeste at behandle alt detBetegnelser af sygdommen.Det er meget hurtigt voksende og kan opstå overalt i kroppen sammenlignet med andre lymfomer, der opstår på specifikke steder.Af denne grund er behandlingen mere kompliceret og har en højere bivirkningsprofil.Patienter, der diagnosticeres med de sjældnere former for PTCL, er ofte gode kandidater til kliniske forsøg, hvor der gøres betydelige fremskridt i overlevelsesraten.

PTCL skrider hurtigt frem og vil ofte invadere leveren, gastrointestinal kanal og knoglemarv.En af grundene til, at perifere T-celle-lymfom er så aggressivt, er fordi det normalt inficerer lymfeknuderne i høj grad, hvilket får det til at sprede sig hurtigt.PTCL behandles på omtrent samme måde som de fleste kræftformer behandles;med kemoterapi, stråling og andre typespecifikke medicin.Nogle gange behandles PTCL med succes ved at udføre en knoglemarvstransplantation eller supplere behandling med steroidbaserede medicin.