Hvad er pluk sygdom?

Vælg sygdom er en sjælden neurodegenerativ lidelse, der forårsager atrofi eller gradvis spild af de frontale og tidsmæssige lober i hjernen, som er ansvarlige for højere kognition, tale og visionbehandling og langtidshukommelse.Det er kendetegnet ved ødelæggelse af nerveceller i hjernen og akkumuleringen af TAU -proteiner, et normalt forekommende protein i neuroner i centralnervesystemet, i koncentrationer kendt som pluklegemer.Picks sygdom er opkaldt efter den tyske neurolog og psykiater Arnold Pick, der opdagede patologien i 1892. Det er ukendt, hvad der forårsager valg af sygdomme, men der er ikke identificeret noget genetisk grundlag.

Picks sygdom er en af mange patologier, der kan forårsage frontotemporal lobar -degeneration.Der er tre forskellige manifestationer af frontotemporal lobar -degeneration: frontotemporal demens, progressiv ikke -flydende afasi og semantisk demens.Semantisk demens er mindre forbundet med pluk sygdom end de andre undertyper.

Frontotemporal demens forårsager to typer symptomer: adfærdssymptomer og tab af udøvende funktion.Adfærdssymptomer kan omfatte personlighedsændring, enten apati og ekstrem sløvhed eller upassende opførsel på grund af fuldstændig desinhibition.En patient kan ikke være i stand til at tage grundlæggende pleje af sig selv eller kan forkæle sig med risikabel og socialt uacceptabel opførsel, såsom åbent seksuelle kommentarer eller tyveri.Tab af udøvende funktion er kendetegnet ved vanskeligheder med at udføre opgaver, der involverer kompleks planlægning og ofte manifesterer sig gennem sprog svækkelse.

Progressiv ikke -flydende afasi er en type sproghæmning, hvor patienten udviser vanskeligheder med at tale.Denne værdiforringelse kan have mange former.Patienten kan udvise apraxia eller vanskeligheder med at danne talelyde eller kan udvikle en stutter.Andre mulige former inkluderer anomi, en manglende evne til at huske navne eller substantiver;agrammatisme eller manglende evne til at tale med normal ordrækkefølge og verbtider;og fonemisk parafasi, hvor patienten bruger den forkerte konsonant- eller vokallyde i hans eller hendes tale.En patient med progressiv ikke -flydende afasi kan udvise et eller mange af disse symptomer, og forringelsen forværres over tid.

Semantisk demens blev først beskrevet af Arnold Pick i 1904, men er ikke forårsaget af pluk sygdom så ofte som de to andre former forfrontotemporal lobar degeneration.Semantisk demens er kendetegnet ved en manglende evne til patienten til at huske betydningen af ord og visuelle signaler.En patient, der lider af semantisk demens, kan udvise anomi og nedsat forståelse af andres tale.Han eller hun kan også være i stand til at matche semantisk relaterede billeder eller kan ofte kalde ting ved det forkerte navn.