Hvad er hypofysen dværg?

Personer med usædvanligt kort statur, der har en væksthormonmangel som følge af nedsat hypofysefunktion, diagnosticeres med hypofyse -dværg.Almindeligt omtalt blot som væksthormonmangel, har denne tilstand en god prognose med tidlig påvisning og hurtig behandling.De, der er diagnosticeret med denne form for dværgisme, gennemgår generelt behandling, der involverer den regelmæssige administration af hormonudskiftningsterapi.

Hypofysen betragtes generelt som et centralt knudepunkt for hormonproduktion, distribution og regulering.I nærvær af denne form for dværgisme er hypofysefunktionen markant nedsat, hvilket producerer utilstrækkelig væksthormon.Forstyrrelsen præsenterer oftest som en medfødt tilstand, hvilket betyder, at den er til stede ved fødslen, og dens årsag er normalt idiopatisk, hvilket betyder, at der ikke er nogen synlig grund til præsentationen af tilstanden.Hvis hypofysen er såret, kan en forstyrrelse i hormonproduktion forekomme, hvilket fører til symptomdebut.I nogle tilfælde kan tilstedeværelsen af sygdomme i udviklingsårene, såsom visse kræftformer, også indlede hormonforstyrrelse, der fører til hypofyse dværg.Når lidelsen præsenterer senere i livet, gennemgår unge med tilstanden muligvis ikke puberteten, som deres jævnaldrende gør.Hvis tilstanden præsenterer andre kromosomalt mosaiske forhold, såsom Turner -syndrom, udvikler individet muligvis ikke seksuelt på grund af utilstrækkeligheden eller fraværet af yderligere nøglehormoner.I nogle tilfælde kan tilstedeværelsen af andre kromosomale mosaicismer inducere skjoldbruskkirtel og binyre dysfunktion, der også kan manifestere sig i nærvær af hypofysedysfunktion.Sjældent kan hypofyse -dværgismen være i en grad i en grad i voksen alder, hvis individet har opretholdt en betydelig hovedskade eller udviklet hormonel forstyrrelse på grund af tilstedeværelsen af sygdomme, der generelt påvirker eller stammer fra hypofysen.

En diagnose af hypofyse dværg er generelt bekræftetmed en fysisk undersøgelse af individet.Hans eller hendes fysiske proportioner, inklusive statur og vægt, evalueres for passende som bestemt af hans eller hendes alder.De, der demonstrerer formindsket eller fraværende vækst, vil generelt registrere sig langt under det forventede gennemsnit for deres aldersgruppe.Bortset fra et meget ungt udseende viser individer, der er diagnosticeret med hypofyse -dværgisme, normalt ikke nogen udtalt fysiske egenskaber eller abnormiteter, bortset fra at være under gennemsnittet i højden.Ud over en fysisk undersøgelse kan der udføres et batteri af diagnostiske tests for yderligere at understøtte en diagnose af hypofyse-dværg.af individets knogler og vurdere, om han eller hun demonstrerer normal, mønstret knogleudvikling.Omfattende test kan også udføres for at evaluere tilstanden og funktionaliteten af hans eller hendes hypothalamus og hypofyse.Derudover kan blodprøver administreres for at vurdere hormonniveauer og kontrollere for eventuelle mangler eller markører, der indikerer sygdomme.

En tidlig diagnose og administration af passende behandling er nøglen til en vellykket prognose i nærvær af hypofyse -dværg.De, der reagerer positivt på administration af væksthormonbehandling i de tidlige stadier af deres udvikling, kan demonstrere en evne til at imødekomme etablerede udviklingsmilepæle med hensyn til højde og knoglemodning før hans eller hendes vækstplateauer.Komplikationer, der er forbundet med den almindelige administration af væksthormonCessitating brug af et vanddrivende middel til at lindre kronisk distention.