Hvad er PKU?

PKU eller phenylketonuria er en tilstand, der påvirker ca. 1 ud af 15.000 mennesker.Dem med PKU mangler enzymphenylalaninhydroxylase, som gør det muligt for kroppen at omdanne indtagelse phenylalanin til aminosyretyrosin.Tyrosin hjælper kroppen med at syntetisere proteiner, og hvor det ikke er til stede, kan resultaterne være ret ødelæggende.

Nyfødte kontrolleres rutinemæssigt for PKU, for hvis de har tilstanden, som er arvet omdrivende, skal de være på en speciel diæt, somer meget lavt i phenylalanin.Phenylalanin forekommer desværre i de fleste proteiner, som æg, nødder, kød og bryst- eller mejerimælk.Phenylalanin er også til stede i de fleste spædbarnsformler.Hvis barnet med PKU spiser disse fødevarer, vil han eller hun udvikle irreversibel mental retardering, og dermed den obligatoriske test.

Testningen for PKU er ret enkel, dog lidt svært at se efter nye mødre.Den nyfødte hæl er stukket, derefter presses en lille mængde blod ud og sendes til et laboratorium til analyse.Laboratorietresultaterne kommer normalt tilbage inden for et par dage, da det at følge diætbegrænsninger er afgørende for de nyfødte, og barnet eller voksen med PKU.

ét vil bemærke, at mange produkter klart angiver, om de indeholder phenylalaniner eller ej.Du kan se sådanne etiketter på sodavand såvel som på emballerede nødder og ost i de fleste tilfælde.Ud over at undgå proteinrige fødevarer skal de fleste stivelsesbelastede fødevarer som kartofler og pasta også undgås, så kosten er begrænset.For at give kroppen det nødvendige protein, den har brug for, er proteinformler specifikt udviklet til dem med PKU, så de kan vokse og udvikle sig normalt.

Når kvinder med PKU bliver gravide, er tilstedeværelsen af PKU i fosterets miljø knyttet til fødselsdefekteraf forskellige typer.Det er især vigtigt, at gravide kvinder med PKU søger råd fra en højrisiko-fødselslæge.Det vigtigste er en streng overholdelse af en PKU -diæt under graviditeten for at forhindre fødselsdefekter i fosteret.

Da kosten for den person,Helt fraværende af phenylalaniner.Disse produkter, som ægstatninger, isstatninger og forskellige supper eller spaghetti -saucer, såvel som lavproteinbrød og pastaer, kan hjælpe den person med PKU med at få en relativt normal diæt.Omkostningerne ved sådan mad kan imidlertid være dyre, især for de mere smarte substitutioner.

Med den rette diæt kan personen med PKU forvente at leve et langt og sundt liv.Hans eller hendes madvalg kan være begrænsede, men generelt vil PKU ikke forårsage andre symptomer eller resultere i komplikationer, når personen ældes.