Hvad er polycythemia vera?

Polycythemia vera, også kendt som erythremia, er en sjælden forstyrrelse af blodet, der er forårsaget af overproduktion af blodlegemer i knoglemarven.De røde blodlegemer er mest mærkbart overproduceret, men hvide blodlegemer og blodplader er også normalt i overskydende med denne tilstand.Som et resultat af de overskydende røde blodlegemer bliver blodet tykkere.Dette kan forårsage problemer med blodgennemstrømning gennem mindre blodkar, hvilket fører til forskellige symptomer.Det er typisk ikke dødeligt, hvis den behandles.

Erythremia klassificeres som en myeloproliferativ lidelse (MPD) sammen med tre andre sygdomme, der overproducerer enten rød, hvide eller blodpladeceller: essentiel thrombocythemia, kronisk myeloide leukæmi og idiopatisk myelofibrose.Polycythemia vera, ligesom de andre i denne kategori, kan betragtes som en kræft i blodet.Det forekommer hos cirka en ud af 100.000 mennesker og er ikke aldersvæsen, selvom nogle undersøgelser har antydet, at det forekommer mere efter 60 års alder og er mere almindelig hos mænd end kvinder.

Da erythremia udvikler sig langsomt, kan der ikke være nogen symptomertil stede i starten.Ofte påvises polycythemia vera kun, når der udføres en blodprøve.Hvis det ikke diagnosticeres, kan symptomer som hovedpine, svimmelhed og kløe, især efter at have taget et varmt bad, forekomme.Andre symptomer inkluderer træthed, åndenød, åndedrætsbesvær og en oppustet følelse i venstre øvre del af maven på grund af en forstørret milt.Sjældent kan der være en prikken, følelsesløshed eller brændende følelse i hænderne eller fødderne.Hvis de ikke behandles, kan fortykningen af blodet forårsaget af polycythæmi føre til blodpropper, hvilket kan føre til slagtilfælde og dets tilknyttede symptomer.

Der kan være yderligere tilknyttede problemer med polycythemia vera.Peptisk mavesår synes at være almindelig hos dem med sygdommen, selvom ingen er sikker på, hvorfor.Gouty arthritis vises i en femtedel af alle patienter med polycythemia vera.Andre problemer forårsaget af koagulation af blodet, såsom hjertesvigt, kan også forekomme.

Diagnosen for polycythemia vera udføres primært baseret på blodarbejde og eventuelle synlige symptomer.Blodet kontrolleres for øgede tællinger af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.Det kontrolleres også for en nedsat erythrocytsedimentationshastighed (ESR), som er den hastighed, hvormed røde blodlegemer koagulerer.Patienter kontrolleres også for øget hæmoglobin eller hæmatokrit, procentdelen af røde blodlegemer i blodet.Det har også vist sig, at over 90% af mennesker med polycythemia vera har en mutation af genet kendt som JAK2, hvilket kan være nyttigt til diagnosticering af fremtidige tilfælde, når blodarbejdet ikke viser øget hæmoglobin eller hæmatokrit.

Da polycythemia vera erBetragtet som uhelbredelig består behandlingen af at kontrollere symptomerne.Aspirin med lav dosis gives for at holde blodet tyndt og bruges ofte til blodudladning, en proces, der gradvist reducerer mængden af blod.Kemoterapi kan administreres, men kan føre til akut myelogen leukæmi (AML), så mange læger foretrækker ikke at bruge kemoterapibehandling.Sjældent udføres en knoglemarvstransplantation.Så længe symptomerne styres, er der ofte ingen risiko for dødelighed.