Hvad er primær galdecirrhose?

Primær galdecirrhose er en autoimmun leversygdom, der er kendetegnet ved den langsomme degeneration af galden Canaliculi, små rør, der opsamler galden, i leveren.Efterhånden som sygdommen skrider frem, resulterer det i kolestase, hvor galden i leveren ikke er i stand til at strømme ud i tolvfingertarmen, den første del af tyndtarmen, og galden bygger op i leveren.Den overskydende galde skader levervævet, hvilket fører til cirrhose eller udskiftning af sundt levervæv med arvæv og fibrøst væv.

Primær galdecirrhose påvirker cirka en ud af hver tredje til fire tusinde mennesker, med kvinder, der er berørt omkring ni gange mere end mænd.Der er en genetisk disponering, men det genetiske grundlag for sygdommen er ikke fuldt ud forstået.Det antages at være en autoimmun lidelse, forårsaget af kroppens immunsystem, der patologisk angriber enzymer, der normalt produceres af leveren, men mekanismen er heller ikke fuldt ud forstået.Risikofaktorer for sygdommen er ikke identificeret, og der er ingen kendt kur.Der er en mulig forbindelse mellem primær galdecirrhose og glutenfølsomhed, og sygdommen cooccurs med andre immunforstyrrelser, såsom reumatoid arthritis eller sjögrens syndromeller kløende hud og xanthoma eller kolesterolaflejringer i huden.Efterhånden som cirrhose går ind, inkluderer komplikationer ascites eller væskeopbevaring i maven, udvidede årer og blødning i spiserøret og splenomegali eller forstørrelse af milten.Hepatisk encephalopati, hvor patienten oplever desorientering, irritabilitet, koordinationsforstyrrelser, amnesi og muligvis anfald og koma som et resultat af leversvigt, kan vises i alvorlige tilfælde.Primær galdecirrhose kan diagnosticeres gennem blodprøver, der kontrollerer for tegn på nedsat leverfunktion og visse antistoffer såvel som gennem ultralyd, der kan udelukke galdegangblokering som en årsag til kolestase.Biopsi bestemmer sygdomsstadiet.

Der er fire mulige stadier af primær galdecirrhose.I fase 1, portalstadiet er der en vis betændelse i leverportalvenen, nogle galdekanalskader og ofte immunaktivitet.Trin 2, periportalt trin, er kendetegnet ved betændelse og fibrose eller fibrøs vævsvækst omkring leverportalvenen.I trin 3 eller septaltrinnet er der omfattende fibrøs vævsvækst, og trin 4, galdecirrhose, er kendetegnet ved tilstedeværelsen af knuder, regenerative klumper, der vokser på stedet for beskadiget væv.

Mens der ikke er nogen kur mod primærGaldekirrhose, medicin såsom ursodiol kan hjælpe med at bremse udviklingen af sygdommen ved at reducere opbygningen af galden i leveren.Cholestyramin adresserede kløe ved at hjælpe kroppen med at eliminere galdesyrer, så de ikke kommer ind igen blodbanen.Patienter med primær galdecirrhose tilrådes at tage multivitaminer og calciumtilskud og afstå fra alkohol.