Hvad er primær lateral sklerose?

Primær lateral sklerose (PLS) er en sjælden sygdom, der involverer skade på de øverste motoriske neuroner, der er ansvarlige for regulering af frivillig bevægelse.Patienter med denne tilstand oplever at øge muskelstivhed og mangel på muskelkontrol.Denne sygdom bør ikke forveksles med amyotrofisk lateral sklerose (ALS), en lignende tilstand, der involverer både øvre og nedre motoriske neuroner, hvor musklerne normalt atrofi over tid som et resultat af tab af neurologisk funktion.

Denne betingelse er normalt nedsat over en alder af alder50, og det er progressivt, bliver værre med tiden.Patienter vil muligvis bemærke tegn som klodsethed og stivhed, før de udvikler sløret tale, vanskeligheder med at gå og problemer med fine motoriske opgaver, der involverer hænderne.PLS er generelt ikke dødelig, med patienter, der dør af andre årsager, før den neurologiske degeneration skrider frem til det punkt, hvor det ville blive livstruende.Dette er en vigtig kendetegnende funktion, der adskiller den fra ALS.

I en endnu mere usædvanlig tilstand kaldet Juvenile Primary lateral sklerose udvikler patienter denne tilstand i en ung alder som et resultat af at arve et defekt gen.Mennesker med en familiehistorie med neurologiske sygdomme som primær lateral sklerose kan have en øget risiko for at videregive skadelige gener til deres børn, hvilket fører til en række medfødte tilstande, herunder juvenil primær lateral sklerose.Mennesker, der er bekymrede for denne risiko, kan konsultere en genetisk rådgiver.

Diagnose af primær lateral sklerose kan være udfordrende, da der ikke er nogen specifikke testlæger kan bruge til at se, om folk har det.Symptomerne evalueres, og patienter kan testes for andre sygdomme for at udelukke andre kendte årsager til disse symptomer.Nogle gange er ALS og PLS forvirret over diagnosen, hvilket forklarer, hvorfor nogle mennesker, der antages at have ALS til at leve længere end forventet og opleve mindre alvorlige symptomer, fordi de faktisk har primær lateral sklerose i stedet.

Medicin kan hjælpe patienter med muskelstivhed og smerter forbundet meddenne tilstand.Fysioterapi kan også anbefales at udvikle så meget styrke og fingerfærdighed som muligt.Til sidst kan patienter have brug for mobilitetshjælpemidler og andre hjælpemidler til at komme rundt, og de kan også drage fordel af taleterapi for at tackle problemer som problemer med at sluge og uforståelig tale.Mange patienter finder det også nyttigt at deltage i psykoterapi eller patientstøttegrupper som en del af justeringsprocessen for at vænne sig til diagnosen og lære at leve med tilstanden.Dette kan være traumatisk, især for mennesker, der har levet meget aktive liv, og mennesker kan opleve sorg og komplekse følelser efter diagnose.