Hvad er progressiv muskelatrofi?

Progressiv muskelatrofi er en sjælden tilstand, der er kendetegnet ved forringelsen af de nedre motoriske nerveceller.Det er oftest forbundet med amyotrofisk lateral sklerose (ALS) eller Lou Gehrigs sygdom og motorisk neuronsygdom (MND).Progressiv muskuløs atrofi er en aktiv, fremrykkende sygdom, skønt dens progression typisk er langsom og adskilles ved gradvis spild af muskler i ekstremiteterne, der langsomt strækker sig til andre områder af kroppen.

Fra et patologisk perspektiv, progressiv muskulær atrofigriber fat, når ganglioniske celler mdash;nerveceller i en masse væv mdash;Begynd at forværres.Muskler krymper gradvist og bliver bleg, når brugen bliver mere og mere begrænset, indtil det overhovedet er umuligt at bruge musklerne.På grund af sin langsomme slidning af det muskuløse system er sygdommen undertiden kendt som spild af parese.

Forskning antyder, at der kan være to undertyper af progressiv muskelatrofi.I den første type er fordelingen af sygdommen tilfældig i hele kroppen, hvilket gør det vanskeligt at detektere.Den anden type skrider frem forskelligt.Sygdommen vil påvirke en ekstremitet, før den går ind i en lang latent periode og derefter spredes til en anden ekstremitet.

ALS og andre former for MND er de primære tilstande, der forårsager progressiv muskelatrofi.Det har vist sig at have stærke arvelige rødder og har også udviklet sig som et resultat af fysisk skade, langvarig eksponering for kolde temperaturer og ekstrem muskuløs anstrengelse.Tilstanden kan også være forårsaget af forskellige typer infektion, herunder influenza, difteri, mæslinger og tyfusfeber.

Progressiv muskelatrofi eller PMA er overvejende en voksen sygdom.Gennemsnitsalderen for PMA -patienter er mellem 30 og 50 år gamle.Undersøgelser har vist, at tilstanden rammer mænd med en meget højere hastighed end hunner.

Det primære symptom på PMA er den bemærkelsesværdige svækkelse af en muskel eller muskler.Dette forekommer ofte først i hånden.Tommelfingermusklerne kan atrofi efterfulgt af de andre fingre, indtil hånden får et klo-lignende udseende og gøres næsten ubrugelig.Fra hånden arbejder PMA sig op ad armen og ind i skulderen.Disse muskler begynder også at spilde væk, før sygdommen fungerer sin vej gennem resten af kroppen;Det påvirker normalt højre hånd før venstre.

De nedre ekstremiteter kan først blive påvirket, skønt de stort set er de sidste områder, der er påvirket af PMA.I de sene stadier vil tilstanden tage fat i musklerne i den nederste del af kroppen.Når det rammer membranen, bliver vejrtrækning vanskeligt, hvis ikke umuligt, for patienten.