Hvad er progressiv systemisk sklerose?

Progressiv systemisk sklerose er en autoimmun sygdom, der forårsager problemer med huden, leddet og indre organer.Det definerende kendetegn ved sygdommen er en overproduktion af kollagen, en type bindevæv, i kroppen.Når der er for meget kollagen, områder af huden tykkere og hærder, bliver led mindre mobile, og vitale blodkar er beskadiget.Mennesker, der har progressiv systemisk sklerose, kan opleve en række symptomer, der gradvist forværres over tid, hvilket muligvis fører til permanent handicap eller livstruende hjerte- og lungeforhold.Medicin og fysioterapi hjælper mange patienter med at finde en vis lindring af deres symptomer, men der er i øjeblikket ingen kendt kur mod lidelsen.

Årsagerne til progressiv systemisk sklerose er ikke fuldt ud forstået.Genetiske faktorer er mistænkt for at spille en rolle, men der er ikke opdaget nogen klar genetisk forbindelse.Langvarig eksponering for miljømæssigeSygdommen forekommer hyppigst hos voksne kvinder omkring 40 år.

I mange tilfælde er hudændringer de første mærkbare symptomer på progressiv systemisk sklerose.Blodkarstikket i fingrene og tæerne kan få dem til at blive blå og miste følelse, når de udsættes for endda moderat kulde, en tilstand kaldet Raynaud -fænomen.Huden på fingre og tæer kan også blive meget tykke, og negle kan blive skrøbelige og bryde væk.Overskydende calcium og kollagen i fingerfuger kan få cifrene til at bøje sig akavet og også miste fingerfærdighed.Kløende pletter med hud og mavesår på benene er også almindelige.

Sygdommen kan også forårsage smerter og stivhed i større led som knæ, albuer og hofter.Fordøjelsesproblemer er almindelige, såsom halsbrand, hyppig kvalme og opkast.Hvis blodkar i lungerne er beskadiget og arret, kan en person have problemer med at trække vejret og udvikle meget højt blodtryk.Hjertesvigt er også mulig, hvis sygdommen forårsager betændelse og vævshærdning omkring organet.

Et team af læger, inklusive hudlæger og internister, er normalt involveret i at stille en diagnose af progressiv systemisk sklerose.Fysiske undersøgelser, der afslører større hudændringer, giver generelt de første ledetråde, at lidelsen eksisterer.Røntgenstråler og andre diagnostiske billeddannelsesscanninger er nyttige til at afsløre tilstedeværelsen af overskydende kollagen og måle omfanget af skader på blodkar og indre organer.Blodprøver testes også for at bekræfte tilstedeværelsen af unormale antistoffer og andre karakteristiske tegn på sklerose.

Behandling af progressiv systemisk sklerose er meget individualiseret og rettet mod at forbedre hver patienters særlige symptomer.Hudproblemer behandles normalt med aktuelle kortikosteroider og fugtighedscreme.Patienter med Raynaud -fænomen kan være nødt til at undgå at vove sig udenfor under meget varmt eller koldt vejr for at forhindre komplikationer.Orale steroider gives ofte til ledproblemer, og blodtrykstabilisatorer, medicinske medicin og bronchodilatorer kan hjælpe med andre symptomer.Regelmæssig træning eller guidet fysioterapi er vigtig for at forblive mobil og uafhængig i de senere stadier af sygdommen.