Hvad er pulmonal atresia?

Pulmonal atresia er en medfødt hjertefejl, hvor lungeventilen ikke danner korrekt og blokerer fuldstændigt blodoverførslen til lungerne.Pulmonalventilens primære funktion er at levere blod tilbage til lungerne for at hente ilt.Når ventilen er så misdannet, at den ikke giver nogen vej til de mindre lungearterier, er hjertesvigt overhængende, hvis ikke kirurgisk adresseret.

Ofte ledsages lunge atresia af andre defekter.En variant af tetralogi af Fallot forekommer ofte med pulmonal atresia.I andre tilfælde påvirkes dannelsen af lungeventilen og højre ventrikel begge.Dette alvorlige, skønt sjældne sæt af defekter, kaldet hypoplastisk højre hjertesyndrom, kan ikke korrigeres, men behandles enten gennem de iscenesatte operationer i Fontan eller gennem transplantation.

Uanset om det er alene eller ledsaget af andre defekter, skal pulmonal atresia behandles i de første par dage af et barns liv.Diagnose, hvis det ikke fremstilles prenatalt, stilles normalt, når barnet er født, når den nyfødte vises intenst cyanotisk eller blå.Selvom alle børn forekommer noget blå lige efter fødslen, bliver de Pinker, når iltet blod strømmer gennem deres system.Et barn med pulmonal atresia bliver imidlertid ikke Pinker, men kan faktisk blive endnu lysere og mere cyanotisk inden for få minutter.

At deltage i fødselslæger eller andet medicinsk personale vil bemærke cyanose.Om nødvendigt overføres babyen til en facilitet med en pædiatrisk kardiologi og kirurgi -afdeling for øjeblikkelig behandling.Mere heldige forældre kan enten have en prenatal diagnose af pulmonal atresia gennem ultralyd eller kan føde deres børn på et hospital med en kardiologiafdeling, så overførsel er ikke nødvendig.I begge tilfælde vil diagnosen blive bekræftet kort efter fødslen med et føtal ekkokardiogram, et sonogram af hjertet.

Før operationen får barnet ofte en intravenøs medicin, prostaglandin e, som hjælper med at forhindre patentduks fra lukning.Dette lille hul i atrialt septummur lukkes normalt inden for et par timer efter fødslen.Det skaber en passage for iltet og ikke -oxygeneret blod til at blande, hvilket gør det muligt for noget oxygeneret blod at komme til kroppen af et barn med lunge atresi.

Prostaglandin E kan kun arbejde i et par dage, før hjertesvigt opstår.Det næste trin for mange spædbørn med pulmonal atresia er kirurgisk.Cardiothoracic Surgeons udfører en Blalock-Taussig (B-T) shunt, der indtager stedet for patent ductus.Shunt er et lille rør, der muliggør blanding af blod, så væv kan modtage iltrigt blod.Selv med shunten er iltmætningsniveauerne for et berørt spædbarn ofte et sted mellem 80-85%sammenlignet med den normale satIkke tilfældet for et barn med en B-T-shunt.Spædbørn og små børn kan overleve med denne reducerede iltning, skønt det kan påvirke væksten, forårsage klubbing af ekstremiteterne og føre til eventuel hjertesvigt.B-T-shunt er kun et første skridt, der bruges til at give et barn tid til at vokse, før de prøver at reparere, når det er muligt.I tetralogi af Fallot med pulmonal atresia kan kirurger vælge at afstå fra shunt og reparere defekterne på én gang, herunder udskiftning af lungeventilen med en svine, kvæg eller donorventil.Det betragtes som standard at erstatte lungeventilen hvert otte til ti år, da barnet vil vokse ud af ventilen.

I hypoplastisk højre hjerte med pulmonal atresia udføres Fontan -proceduren i flere iscenesatte operationer i de første par leveår.I den sidste fase fjernes den misdannede lungeventil simpelthen, og stubben syes ned i hjertet.For at forhindre blodpropper skal børn, der har haft enten ventiludskiftning eller fontanTag daglig aspirin med lav dosis.

Når pulmonal atresia præsenterer i sig selv, udfører kirurger en ventiludskiftning.Imidlertid er pulmonal atresia i sig selv ret sjælden.Ventiludskiftninger skal overvåges og udskiftes, når barnet vokser.

Når kirurgisk reparation er afsluttet, kræver barnet årlig overvågning af hjertet.Selv med tilstedeværelsen af hypoplastisk højre hjerte giver kirurgiske teknikker imidlertid barnet et godt resultat, skønt transplantation er nødvendig 15-30 år efter Fontan.For barnet med ukompliceret pulmonal atresia er Outlook fremragende, skønt fremtidige operationer vil være påkrævet for at erstatte voksende ventiler.