Hvad er purpura fulminans?

Purpura Fulminans er en destruktiv hudtilstand forårsaget af hæmatologiske abnormiteter, der udvikler sig i de underliggende blodkar.Forstyrrelsen kan erhverves, arvet eller idiopatisk har ingen åbenbar årsag.Purpura fulminans forbliver normalt inden for lemmernes bløde væv, men kan gå videre til andre organer.Anvendelsen af tilstanden kræver øjeblikkelig diagnose, og behandlingen varierer afhængigt af placering, omfang og sværhedsgrad.

Symptomer på purpura fulminans kan først vises som præcise pletter eller rødmede områder på huden.Disse læsioner udvikler sig hurtigt til smertefulde blålige lilla områder med veldefinerede grænser.Misfarvning forekommer, når blodpropper dannes i blodkarene under overfladen, hvilket hindrer normal blodgennemstrømning.Områderne kan blive tykke og hævede.Til sidst sorte huden, når vævet dør, på hvilket tidspunkt tilstanden kaldes purpura gangrenosa.

I ekstreme tilfælde forbruger kroppen alle de tilgængelige koagulationsfaktorer og kan ikke længere stoppe blødningen.Subdermal blødning producerer blå mærker.Purpura Fulminans kan få hele kroppen til at reagere, og patienten oplever feber og kulderystelser.Ekstrem træthed kan følge, og hæmatologiresultater afslører ofte anæmi.Betingelsen kan gå videre til chok og død på 48 til 72 timer efter starten.

Den erhvervede form af lidelse involverer typisk en tidligere bakteriel eller virusinfektion.Bakterier, der ofte er forbundet med tilstanden, inkluderer Escherichia coli , Staphylococcus og Streptococcus .Pædiatriske patienter kan have haft vandkopper, mæslinger eller meningitis, inden de udviste purpura -symptomer.Den arvede form af lidelsen kan involvere individer, der mangler proteiner C og S. Disse glycoproteiner har antikoagulerende egenskaber og hjælper kroppen i koagulationsregulering.

Læger ordinerer ofte antibiotikum eller antivirale medikamenter, hvis der forbliver uopløste infektioner.Purpura Fulminans -behandling inkluderer normalt antikoagulantia for at forhindre udtømning af koagulationsfaktorer og hjælpe med den mulige reversering af vævsnekrose.Udbydere af sundhedsvæsenet kan bestille blodproppemedicin til at opløse eksisterende blodpropper.Patienter kan kræve blodtransfusioner, hvis tilstanden skrider frem til blødning.

Sundhedsudbydere kan bestille billeddannelsesundersøgelser for at evaluere omfanget af det berørte væv og mængden af skader, der er afholdt.Personer får ofte intravenøse væsker til at korrigere metaboliske ubalancer og opretholde organfunktion.Oxygenterapi sikrer, at der opretholdes tilstrækkelig iltning.Patienter kan modtage aktuelle, orale eller intravenøse medicin til smertehåndtering, skønt regionale anæstetika bruges til at lindre smerter, når større områder af kroppen påvirkes.

Auto-amputation kan forekomme, når væv strammes og begrænser blodgennemstrømningen.Kirurger fjerner normalt nekrotisk eller dødt væv.Når purpura fulminans påvirker en stor del af en lem, inklusive muskel- og knoglevæv, kræver patienter generelt amputation.