Hvad er retinitis pigmentosa?

Retinitis pigmentosa er en arvelig øjesygdom, der påvirker en persons evne til at se om natten.Det påvirker også deres perifere eller side -vision.Denne genetiske lidelse begynder med nedsat nattsyn, men skrider også frem til mindsket perifer syn.Hvor hurtigt en persons vision falder er normalt relateret til deres genetiske makeup, så den varierer med forskellige mennesker.

Det, der faktisk sker, er, at fotreceptorcellerne i nethinden degenererer og dør.Når de degenererer, mister patienten mere og mere syn, da fotoreceptorerne er cellerne, der fanger og behandler lys.

Fotreceptorcellerne består af stangceller og kegleceller.Rodceller hjælper folk med at se billeder fra det perifere syn og se billeder i mørke eller svagt oplyste områder.Kegleceller er i midten af nethinden og hjælper folk med at se visuel detalje og farve.Arbejder sammen omdanner stang- og keglecellerne lys til elektriske impulser, der overføres til hjernen - det faktiske sted, hvorfra folk ser.

I retinitis pigmentosa er der en gradvis nedbrydning af stængerne og keglerne.Stangcellerne degenererer normalt først, der forårsager stangkegle-dystrofi, hvilket igen forårsager nattens blindhed.Patienter med natblindhed tilpasser sig ikke godt til mørke og svagt oplyste miljøer.

Når sygdommen skrider frem, begynder patienter at miste deres sidesyn og kan opleve en cirkel af synstab i deres midt-periferi med små visionsøer i deres meget megetlangt periferi.Andre patienter får tunnelsyn, som om de kiggede på verden gennem et rør.Nogle patienter opretholder en lille mængde central vision gennem deres levetid.

En anden form for retinitis pigmentosa, kaldet cone-rod dystrofi, påvirker patienterne centrale syn.Dette kan ikke korrigeres med briller eller kontaktlinser.Den syge kan også miste deres evne til at opfatte farve.Efterhånden som sygdommen skrider frem, mister patienterne også deres perifere syn og udvikler natblindhed.

Sygdommen genkendes normalt i barndommen, og graden af visuelt tab varierer med patienten.