Hvad er retroperitoneal fibrose?

Retroperitoneal fibrose er en sjælden tilstand forårsaget af overvækst af væv bag maven og tarmen.Denne tilstand udvikler sig, hvis vævsvækst blokerer urinlederne, rørene, der transporterer urin fra nyrerne til blæren.Retroperitoneal fibrose er forbundet med kræft i cirka otte procent af tilfældene, men op til 70 procent af tilfældene er idiopatisk og har ingen kendt årsag.

Der er ingen afgørende bevis, der peger på en endelig årsag til retroperitoneal fibrose, men det er ofte forbundet medTilstedeværelsen af autoimmun sygdom.En teori er, at den autoimmune sygdom opstår, fordi immunsystemet angriber proteiner indeholdt i ateroskleroseplader.I henhold til denne teori lækker avancerede plaques proteiner i omgivende væv og stimulerer en immunreaktion, der forårsager betændelse og eventuel opbygning af fibrøst arvæv.

I de tidlige stadier inkluderer symptomer på retroperitoneal fibrosis kedelige smerter i ryggen, underlivet eller siden;bensmerter;nedsat blodgennemstrømning, der forårsager ændring i benene på benene;og hævelse i benene, typisk i det ene ben.Hvis tilstanden ikke får øjeblikkelig behandling, falder urinudgang gradvist, når nyrerne mislykkes.I tilfælde af nyresvigt inkluderer symptomerne kvalme, opkast og forvirret tænkning.Hvis tarmvæv begynder at dø, kan blødning og svær mavesmerter resultere.Mulige komplikationer af tilstanden inkluderer venøs betændelse, som kan føre til dyb venetrombose;gulsot;testikulær hævelse;tarmobstruktion;og komprimering af rygmarven.

Nyreskade kan være permanent, hvis det ikke behandles hurtigt.Dette er et særligt problem på grund af vanskeligheden med at diagnosticere denne tilstand tidligt nok til at forhindre skader.De tidlige symptomer er ikke -specifikke, hvilket resulterer i en relativt lang diagnostisk proces og en risiko for permanent nyresygdom.

Den mest effektive retroperitoneale fibrosebehandling er en kombination af kirurgi og andre typer terapi, såsom medicin og symptomhåndtering.De vigtigste aspekter af behandlingen er at bevare så meget nyrefunktion som muligt og sikre, at andre organer ikke bliver påvirket.Alligevel er der ingen generelt accepterede behandlingsregimer for denne tilstand.

Med hensyn til medicin bruges kortikosteroider til at reducere betændelse i de tidlige stadier af sygdommen.Tamoxifen, et anti-østrogen-lægemiddel, har også vist positive effekter til reduktion af symptomer.Begge lægemidler har imidlertid risici til langvarig brug og bruges derfor fra sag til sag i stedet for at være en del af en standardbehandlingsprotokol.Immunoterapeutiske lægemidler med større specificitet og færre langvarige bivirkninger end steroider har været i de eksperimentelle stadier.

Den mest effektive kirurgiske behandling involverer laparoskopisk kirurgi for at fjerne og rekonstruere fibrøse vævsmasser.Denne type kirurgi foretrækkes frem for åben kirurgi, fordi sidstnævnte er meget mere invasiv og risikabel med en dødelighed på næsten 10 procent.En anden mulig kirurgisk procedure involverer midlertidigt eller permanent montering af urinlederne med shunts for at holde dem åbne og forhindre urinblokering.