Hvad er Richter's transformation?

Richters transformation er en tilstand, hvor nogle typer leukæmi, en kræft i de hvide blodlegemer, "transformerer" og bliver en diffus, stor type B-celle lymfom (DLBL), som er en aggressiv form for kræft, der involverer lymfesystemet.Det kan også kaldes Richters syndrom.De typer leukæmi, der gennemgår denne transformation, er den behårede celle leukæmi (HCI) og den kroniske lymfocytiske leukæmi (CLL), hvoraf sidstnævnte er mere almindeligt.Statistikker viser, at 5 til 8% af patienter med CLL har oplevet Richters transformation et stykke tid efter at have fået diagnosen Cll.

Generelt er både CLL og DLBL kræftformer, der påvirker kroppens immunsystem, især B -cellen, en type hvid hvidBlodcelle.CLL involverer overproduktion af beskadigede B -celler, der til sidst overtaler de sunde celler i blodet og knoglemarven.Hvis de leukæmiske celler oplever unormal udvidelse, kan CLL muligvis allerede have gennemgået Richter's transformation og er blevet DLBL.Den første person, der beskrev forekomsten af transformationen, var Dr. Maurice Richter, da en af hans mandlige patienter, der i 1928, havde udviklet alvorligt hævede lymfeknuder og døde snart.Den unormale størrelse af cellen skyldes delvis en større kerne og overdreven cytoplasma, væsken, der indeholder cellens organeller.

Nogle symptomer, som patienten kan opleve i Richter's transformation er lymfadenopati eller hævelse af lymfeknuder, især i mavenOmråde, hepatosplenomegali eller betændelse i leveren og milten og uforklarlig feber.Blodprøver kan også vise lave tællinger af både blodpladet og røde blodlegemer, hvilket får patienten til at opleve blå mærker og vanskeligheder ved vejrtrækning.Andre symptomer er pludseligt vægttab, nattesved og blekhed.Mange patienter oplever Richters syndrom uden advarsel og kan uventet føles generelt syge, selvom CLL allerede er i remission.En biopsi af den hævede lymfeknude gøres ofte for nøjagtigt at diagnosticere, om CLL har omdannet til Dlbl.

Årsagen til Richters transformation er endnu ikke præciseret, men forskere har antaget, at "transformationen" af de leukæmiske celler er et resultataf nogle genetiske ændringer inden for de overproducerede celler.Undersøgelser har vist, at tilstedeværelsen af en genetisk markør ved navn “ZAP-70” øger chancen for at transformere cellen.Nogle forskere har også opdaget, at Epstein-Barr-virus (EPV), en almindelig virus, der forårsager herpes, også kan få leukemiske celler til at blive lymfomceller.

Richter's transformation kan behandles med en kemoterapi og strålingsproces, der ligner den, der brugesTil ikke-Hodgkin-lymfom.Knoglemarv og stamcelletransplantationer kan også inkluderes i behandlingsmulighederne.Patienter, der tager immunsuppressiva, er muligvis nødt til at diskutere deres medicin med deres læger, da nogle undersøgelser har vist, at medicinen, specifikt fludarabin, kan sætte en patient mere i fare for Richter's transformation.Behandling er af største betydning, da prognosen for tilstanden ikke er meget optimistisk: patienter gives ofte omkring seks måneder at leve efter at have været diagnosticeret.