Hvad er Sapho -syndrom?

Sapho -syndrom er en sjælden lidelse, der kan forårsage alvorlig knogle-, led- og hudproblemer.Forkortelsen står for de fem hovedkomponenter i sygdommen: synovitis, acne, pustulose, hyperostose og osteitis.Ikke alle syge har enhver komponent, og sværhedsgraden af tilstanden kan variere vidt.Symptomer kan omfatte stive led, rygsmerter, begrænset mobilitet og en række hudproblemer.Behandlingsbeslutninger træffes baseret på en patienter, der er specifikke symptomer, men inkluderer ofte at tage daglige antiinflammatoriske lægemidler og bruge aktuelle cremer.

Årsagerne til Sapho-syndrom er ikke kendt.Det mistænkes for at være i det mindste delvist en autoimmun lidelse, hvor kropperne ejer immunsystem fejlagtigt angriber sunde knogler, hud og ledvæv.Læger er usikre på, om sygdommen er arvet, fordi den er meget sjælden, og de fleste tilfælde ser ikke ud til at køre i familier.Ingen infektionsmidler eller specifikke miljømæssige toksiner er blevet forbundet med Sapho -syndrom.Symptomer kan potentielt opstå i enhver alder, men det ses normalt hos middelaldrende og ældre voksne.

Hver af komponenterne i Sapho-syndrom kan forårsage unikke symptomer og sundhedsmæssige problemer.Synovitis er kendetegnet ved betændelse, hævelse og smerter i kropsfuger og rygsøjlen.Acne har en tendens til at være alvorlig hos mennesker med Sapho -syndrom, og udbrud dækker ofte ansigtet og øvre del af ryggen.Pustulose er en anden hudkomplikation, der fører til møre sår og pusfyldte blemmer på hænderne, fødderne eller andre steder på kroppen.

knoglerforstyrrelser har en tendens til at forårsage de fleste problemer for mennesker med Sapho-syndrom.Hyperostose er en overvækst af knoglevæv, der kan forekomme i den nedre rygsøjle, ben, arme eller andre steder i kroppen.Det kan forårsage smertefulde smerter og begrænse fleksibiliteten markant.Osteitis eller knogletinflammation ledsager ofte hyperostose og forværrer symptomer.

Et team af specialister kan være involveret i at bekræfte en diagnose af Sapho -syndrom.Hudforhold kan normalt identificeres gennem fysiske undersøgelser, og diagnostiske billeddannelsesscanninger såsom røntgenstråler kan afsløre knogletinflammation, usædvanlige vækstmønstre og fælles involvering.Blodprøver kan analyseres for at udelukke andre potentielle årsager, såsom infektioner og bedre kendte autoimmune lidelser.

De fleste patienter med hudkomplikationer er ordineret aktuelle kortikosteroid salver for at lette smerter og hævelse.Isotretinoin gives ofte til kronisk acne, og acitretin ordineres til bekæmpelse af pustulose.Orale steroider og andre antiinflammatoriske midler kan hjælpe med at give lettelse for ømme knogler og stive led.Derudover kan en patient blive bedt om at begrænse sine aktivitetsniveauer og deltage i regelmæssig fysioterapi for sikkert at opbygge knoglestyrke.Sapho -syndrom kan normalt styres effektivt, når patienter holder sig med deres behandlingsplaner.