Hvad er sideroblastisk anæmi?

Sideroblastisk anæmi er en blodforstyrrelse, hvor de røde blodlegemer ikke udvikler sig normalt, hvilket resulterer i dannelsen af det, der er kendt som Ring -sideroblaster i knoglemarven, sammen med generelle symptomer på anæmi, såsom træthed og bleg hud.En ring eller ringet, sideroblast er en umoden rød blodlegemer med en ring af jern omkring kernen.Sideroblastisk anæmi er forbundet med en række forskellige sygdomme og kan være arvet, så en person er født med tilstanden, eller den kan erhverves senere i livet.Det kan være en del af et myelodysplastisk syndrom, hvor blodlegemproduktion i knoglemarven bliver unormal med risikoen for, at det kan udvikle sig til leukæmi eller kræft i blodet og knoglemarven.Lægemidler er en almindelig årsag til sideroblastisk anæmi, især alkohol, ligesom visse antibiotika, kemoterapibehandlinger og tungmetaller såsom bly.

Hemoglobin, molekylet, der binder ilt inde i en rød blodlegemproteiner og en heme -del, der normalt indeholder jern.I sideroblastisk anæmi undlader de umodne røde blodlegemer i knoglemarven at tage jern ordentligt op i heme -delen af hæmoglobin, med det resultat, at jern afsættes i cellens stof, der karakteristisk danner en ring omkring kernen.Dette er kendt som en sideroblastisk ring, og cellerne omtales som ring eller ringede sideroblaster.

Størstedelen af tilfælde af sideroblastisk anæmi erhverves snarere end arvet, hvor alkoholmisbrug generelt er den mest almindelige årsag.Andre årsager inkluderer medikamenter såsom isoniazid, der bruges til behandling af tuberkulose, mangler ved kobber og vitamin B6 og bly- eller zinkforgiftning samt de myelodysplastiske syndromer og andre knoglemarvsygdomme.Arvede former for tilstanden er mere almindelige hos mænd, og i milde tilfælde kan det forblive uopdaget indtil omkring 40 år eller derover.

Sideroblastisk anæmi kan diagnosticeres ved at se på knoglemarven under et mikroskop, hvor ringsideroblaster kan væreset.Nogle af cellerne fra den generelle cirkulation vil normalt virke bleg, mangler den typiske røde farve forbundet med normale mængder hæmoglobin.I de arvelige former for anæmi kan cellerne også være mindre end sædvanligt.

arvet sideroblastisk anæmi kan undertiden behandles med vitamin B6, hvor behandlingen tages for livet, hvis sygdommen reagerer.Mens nogle af årsagerne til erhvervet sideroblastisk anæmi kan vendes, såsom visse antibiotika, der erstattes af andre eller forbruget af alkohol, der stoppes, er dette ikke altid muligt.Behandling med vitamin B6 kan også arbejde i nogle tilfælde af den erhvervede anæmi, og nogle gange kan der udføres en blodoverføring.