Hvad er sinushistiocytose?

Sinushistiocytose er en sjælden menneskelig lidelse af ukendt årsag, normalt indikeret ved hævelse af lymfekirtler enten subkutan eller i dybt væv.Det påvirker overvejende de unge, især i de første to årtier af livet.Det er normalt godartet, men undertiden kronisk, og i sjældnere tilfælde kan det metastasere til andre dele af kroppen via lymfesystemets kar.Siden førsteHistiocytter, som normalt er en fordelagtig autoimmun makrofag frigivet af de littorale celler, der linjer den indre endotelvæg af lymfeknuder.Lymfeknuder er små, kugleformede hule organer, der er fordelt over hele det menneskelige krops retikulerede immunsystem.Inden for lymfe -bihulerne fungerer immunceller, såsom histiocytter, som et filter eller fælde for fremmede partikler og patogener.der først beskrev tilstanden.De fleste tilfælde forekommer fra fødslen til 15 år og manifesterer sig som store, men smertefri forstørrelser af lymfeknuderne i begge sider af nakken, ledsaget af feber og andre indikatorer forbundet med infektion.En biopsi vil bekræfte overaktive littorale celler, distenderede sinuskanaler og et forhøjet histiocytantal.Hvis der er yderligere bevis for dermatopati eller en afvigende hudtilstand, vil histiocytter sandsynligvis have undkommet lymfeknudepunktets rammer og begyndt at angribe omgivende hudceller.

En sinushistiocytose, der har spredt sig til andre steder end lymfeknuderne, beskrives som ekstranodale, og det forekommer i cirka en fjerdedel af alle tilfælde.Huden, knoglen og den øvre luftvej er almindelige destinationer, men en ekstranodal metastase kan strejke overalt i kroppen, herunder centralnervesystemet, genitourinary -systemet og brysterne.Behandling og bedring kan tage år eller årtier afhængigt af antallet af lymfeknuder og den type ekstranodale organer, der er påvirket af SHML.I mellemtiden risikerer patienter yderligere at eksponere for deres kompromitterede immunsystem.Nogle læger foretrækker derfor aggressive terapier for denne sygdom.

Etiologien eller årsagen af sinushistiocytose er ukendt.DNA -undersøgelser af de fornærmende histiocytter har ikke fundet noget bevis for ændring, hvilket antyder, at sygdommen er en reaktiv tilstand, muligvis som respons på en endnu uopdaget virus.Det faktum, at det normalt følger et godartet klinisk forløb, ofte med spontan opløsning og lidt, hvis nogen varige dårlige effekter, understøtter denne teori.På den anden side, især i ekstranodale tilfælde, opfører sygdommen ikke i modsætning til ondartede kræftformer, herunder perioder med forværring og remission.Tilsvarende terapier mdash;kirurgisk excision af lymfeknuder, kemoterapi og stråling mdash;har haft inkonsekvente grader af effektivitet.