Hvad er Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot (TOF) er en gruppe af fire medfødte hjertefejl, der kræver behandling i de første par måneder af livet, fordi de forårsager cyanose , blåhed, der er resultatet af kroppen, der modtager iltfattigt blod.Tetralogi af Fallot er den mest almindelige kombinationshjerdefekt, der resulterer i cyanose.En sag er til stede i cirka hver 2000-3000 fødsler.

To af de fire defekter, der er til stede i tetralogi af Fallot, skaber det største problem for den nyfødte.Dette er store ventrikulære septumdefekter og signifikant lungestenose.I nogle tilfælde præsenterer TOF med lunge atresia, som generelt kræver øjeblikkelig kirurgisk opmærksomhed, efter at et barn er født, fordi intet blod kan passere gennem lungeventilen for at få det nødvendige ilt fra lungerne.

Børn født med denne variant af tetralogi af Fallot har en tendens til at gå i hjertesvigt kort efter fødslen.Læger kan forsinke denne fiasko gennem den intravenøse administration af prostaglandin e, en medicin, der forsinker den lille åbning i atrien, patentdukken, fra lukning.Dette tilbyder kun en dag eller to støtte, før operationen skal udføres.

De to andre defekter i tetralogi af Fallot skaber færre problemer.Børn med TOF har en tilsidesættende aorta, hvilket betyder, at den ventrikulære septumdefekt er under aorta, hvilket tillader, at både iltfattigt og iltrigt blod pumpes tilbage i kroppen.Højre ventrikel er også tyk og forstørret som et resultat af højere tryk i ventriklen, forårsaget af blodblanding gennem ventrikulær septumdefekt.

Ukompliceret tetralogi af Fallot repareres ofte i en operation, generelt før barnets første fødselsdag.De fleste kirurger favoriserer tidlig reparation, fordi børn, der forbliver ubehandlet udviser dårlig vækst og vanskeligheder med at fodre.Derudover kan presset på højre ventrikel fortsætte medfå minutter.TET -trylleformularer kan induceres af overdreven gråd eller kan forekomme uden advarsel.De er naturligvis alarmerende for forældre og andre plejere. Reparation af en enkelt kirurgi af tetralogi af Fallot er en åben hjerte-procedure.Åben hjertekirurgi indebærer, at barnet vil være på hjertelungebypass i en periode, mens reparationen finder sted.I denne reparation af TOF er børn generelt på bypass i under en time.

I en enkelt operation repareres den ventrikulære septumdefekt, og hvor det er muligt åbnes lungeventilen med ballonvalvuloplastik.Kirurgen kan vælge at åbne ventilen, placere en patch på den for at skabe en bredere åbning og derefter sy ventilen.Patching af ventilen foretrækkes frem for ventiludskiftning.

Lastede ventiler kan undertiden blive utæt over tid og nødvendiggør yderligere kirurgi eller udskiftning.I tetralogi af Fallot med pulmonal atresia skal ventilen generelt udskiftes under operationen.Nogle kirurger foretrækker at udføre to operationer til at tackle TOF med lunge atresia: en til at erstatte lungeventilen, og en til at reparere den ventrikulære septumdefekt.

Børn født med tetralogi af Fallot kræver levetid opfølgningsbesøg med en kardiolog, der vilSe især på, i hvilken grad lungeventilen fungerer.De kan også kræve daglig lav dosis aspirin og bliver bestemt nødt til at tage profylaktiske antibiotika inden tandarbejde.Kardiologer kan placere nogle begrænsninger for deltagelse i sport, men de fleste børn opfordres til at gøre så meget som de kan.Overlevelsesrater for åbenhjerte operationer er mellem 90-95%.Derfor kan de, der er født med tetralogi af Fallot, med rimelighed forventes at klare sig godt på lang sigt og leve sunde, normale liv.