Hvad er forbindelsen mellem cystisk fibrose og diabetes?

Cystisk fibrose er en arvelig tilstand, der påvirker mange systemer i kroppen.Sygdommen forårsager problemer med bugspytkirtelfunktion, som med tiden kan føre til diabetes.Diagnose og behandling af diabetes, der ses hos cystiske fibrosepatienter, ligner diabetes, der er forankret i andre årsager.Bemstille ved behandling af cystisk fibrose -relateret diabetes er subkutant insulin.

Cystisk fibrose er en genetisk sygdom forårsaget af en mutation i et gen, der koder for en chloridkanal.Hos normale mennesker er chloridkanalen bredt fordelt over hele kroppen, men hos patienter, der er påvirket af cystisk fibrose, er der ingen arbejdskopier af denne chloridkanal.Som et resultat udvikler de en række medicinske komplikationer, der påvirker luftvejene, næsebihuler, skelet, reproduktionskanal, galdesystem og bugspytkirtlen.

Pankreasproblemer forårsaget af cystisk fibrose er det, der forbinder det til diabetes.På grund af sin mangel på normale chloridkanaler kan bugspytkirtlen hos en patient med cystisk fibrose ikke producere de rette fordøjelsesenzymer.Dårlig funktion af bugspytkirtlen over tid fører til tilbagevendende anfald af pancreatitis samt formindskende produktion af bugspytkirtelenzymer og hormoner.Dette fører til sidst til et tab af den endokrine funktion af bugspytkirtlen, der inkluderer dens rolle som en sekretor af insulin.

En patient med cystisk fibrose, hvis bugspytkirtel ikke har evnen til at producere insulin anses for at have cystisk fibrose -relateret diabetes (Cfrd).Cirka 25 procent af patienterne med cystisk fibrose har cystisk fibrose og diabetes i alderen 20, og forekomsten af CFRD stiger med alderen.Med fremskridt inden for andre aspekter ved behandling af cystisk fibrose lever patienter med denne sygdom længere.Som et resultat øges antallet af mennesker med både cystisk fibrose og diabetes.

Symptomer på cystisk fibrose -relateret diabetes kan omfatte høje blodsukkerniveauer, øget tørst, øget vandladning, tab af perifer fornemmelse og nedsat syn.Tilstanden kan diagnosticeres ved at kontrollere fastende blodsukkerniveauer ved at udføre en oral glukosetolerance -test eller ved at kontrollere det glycerede hæmoglobinniveau.Nogle læger, der tager sig af voksne cystiske fibrosepatienter, screener regelmæssigt for CFRD på grund af dens høje forekomst.

Cystisk fibrose -relateret diabetes behandles ofte med subkutant insulin.På nogle måder svarer CFRD til type 1 -diabetes mellitus, som er en patologisk tilstand, hvor patienter har en autoimmun ødelæggelse af pancreascellerne, der fremstiller insulin.Ligesom patienter med type 1 -diabetes mellitus kræver eksogen insulin for at overleve, kræver patienter med cystisk fibrose og diabetes også insulininjektioner.