Hvad er virkningen af cystisk fibrose på lungerne?

Der er flere hovedeffekter af cystisk fibrose på lungerne.Mest bemærkelsesværdigt skaber sygdommen lungevævsskade og øger risikoen for bakterieinfektion.Cystisk fibrose er autosomal recessiv, hvilket betyder, at det er på et ikke-kønskromosom, og at et individ skal have to muterede former af genet for at udvikle sygdommen.Andre skadelige almindelige virkninger af cystisk fibrose på lungerne inkluderer slimopbygning, betændelse, øget blodtryk i lungerne og blokeret eller strammet luftveje.

Cystisk fibrose er forårsaget af to muterede former af et protein kendt som den cystiske fibrose-transmembranRegulator (CFTR), der regulerer saltniveauerne i sved, slim og pancreasudskillelser.I stedet for at holde op med normal funktion af disse væsker, er det muterede CFTR -protein ikke i stand til at opretholde sunde niveauer af salt og vand på overfladerne på lungerne.Resultatet af cystisk fibrose på lungerne er et tykt slimlag, der ikke indeholder en ordentlig væske- eller elektrolytbalance.

Det tykke slim, der er karakteristisk for sygdommen, fører til mange problemer for lungerne.Cilia eller små, hårlignende strukturer, der forer indersiden af lungen, har svært ved at feje dette tykke slim ud af kroppen.Lungesundhed optimeres af disse små strukturer, der rydder fanget affald og bakterier, men ciliaen hos cystisk fibrosepatienter kan ofte ikke befri lungerne af potentielle patogener.Dette fører ikke kun til en stigning i bakterieinfektion, da bakterierne forbliver fanget i lungerne, men det forårsager også opbygning af overskydende slim, der er skadeligt for luftvejene.

Et andet skadeligt resultat af cystisk fibrose på lungerne er betændelse.Sammen med skader på grund af bakterieinfektion kan betændelse ofte forværre eksisterende åndedrætsproblemer ved at stramme luftvejene og gøre det vanskeligere for kroppen at fjerne det udviklende slim i lungerne.Betændelse kan også føre til et øget blodtryk i lungerne, hvilket er risikabelt for allerede skrøbeligt væv.

Nogle af de mere alvorlige effekter af cystisk fibrose på lungerne inkluderer lungebetændelse fra hyppige bakterieinfektioner, voldelig hoste, der undertiden producerer blod, cardio-besparende problemer og hypoxia, en tilstand, hvor kroppen ikke får nok ilt.Alvorlige bakterieinfektioner kan også forekomme, hvoraf nogle er antibiotikaresistente.De skadelige virkninger af cystisk fibrose betyder ofte, at patienter med sygdommen har brug for lungetransplantationer for at genvinde grundlæggende lungesundhed og funktion.