Hvad er thrombotisk thrombocytopenisk purpura?
Trombotisk thrombocytopenisk purpura er en lidelse, der forårsager koagulation i de små blodkar.Disse blodpropper kan være meget skadelige, hvis de blokerer for blodstrøm til vitale organer.Mennesker, der lider af denne lidelse, mangler en tilstrækkelig mængde af et vigtigt enzym, der hjælper med at hæmme et vigtigt blodkoagulationsprotein.Dannelsen af så mange blodpropper kan føre til overforbrug af blodplader, som er ansvarlige for koagulation, og dette kan få folk til at blø eller blå mærker spontant.
De fleste af symptomerne på thrombotisk thrombocytopenisk purpura stammer fra begrænsning af blodgennemstrømningen, men andre kan være et resultat af blodpladermangel.Nogle af de mere alvorlige symptomer involverer hjernen.Patienter kan føle sig forvirrede, og nogle gange kan de tale anderledes eller hallucinere.De kan også have en hurtig hjerterytme, feber og svaghed, og de kan besvime.Ud over den førnævnte blødning og blå mærker kan manglen på blodplader forårsage små lilla pletter, der ligner lidt udslæt.
Der er to forskellige slags thrombotiske thrombocytopeniske purpura.Den første slags er noget, folk generelt er født med, og det kaldes primær thrombotisk thrombocytopenisk purpura.Nogle gange får folk lidelsen som et resultat af en anden sygdom eller traumer.Når dette sker, kaldes det sekundær thrombotisk thrombocytopenisk purpura.
Forskere mener, at den primære form for trombotisk thrombocytopenisk purpura sandsynligvis er genetisk videregivet.De er ikke sikre på den nøjagtige mekanisme, der er involveret i udviklingen af den sekundære form.Nogle af de tilstande, der kan føre til sekundær thrombotisk thrombocytopenisk purpura, er graviditet, knoglemarvstransplantationer, human immundefektvirus (HIV) og kræft.Nogle mennesker udvikler også lidelsen som et resultat af lupus, og der er noget bevis for en forbindelse til hormonudskiftningsterapi.
Læger bruger ofte blodudskiftningsterapi som en behandling af trombotisk thrombocytopenisk purpura.Dette fungerer, fordi donorerne vil have de rigtige slags enzymer, der er nødvendige for at korrigere ubalancen i de lidende system.I mange tilfælde præsenterer denne sygdom på en episodisk måde, så syge kan være nødt til at gentage denne behandling, når de oplever en episode.
Begge former for trombotisk thrombocytopenisk purpura er meget farlige, hvis de ikke behandles, og i mange tilfælde er folk ikke klar over, at de har det, før de er for syge til at blive hjulpet.Når folk får korrekt behandling, har den primære form en langsigtet overlevelsesrate nær 90%.Den sekundære form betragtes som meget farligere, og patienter dør ofte selv med passende behandling.Læger er usikre på grundene til denne forskel.