Hvad er thymisk hypoplasi?

Thymisk hypoplasi er en lidelse, hvor der er underudvikling af thymuskirtlen.Thymus er placeret under brystbenet eller brystbenet, og den udgør en del af immunsystemet.Thymisk hypoplasi kan gøre folk mere tilbøjelige til infektioner, og det kan forekomme som en del af en medfødt tilstand, der er til stede fra fødslen, kendt som DiGeorge Syndrome.DiGeorge -syndrom kan være forbundet med problemer som hjertefejl, ansigtsafvik, anfald og indlæringsvanskeligheder.Graden af thymisk hypoplasi kan variere fra moderat til svær og i nogle tilfælde mangler thymusen muligvis.

Som en del af immunsystemet producerer thymuskirtlen hvide blodlegeminfektion.I de fleste mennesker udvikler sig kun thymus indtil ungdom.Fra da af falder mængden af cellevækst, og thymus begynder at krympe, hvor de aktive celler langsomt erstattes af arvæv og fedt.På trods af denne krympning producerer kirtlen stadig lymfocytter og fortsætter med at gøre det i alderdom.

Heldigvis er det kun en lille del af mennesker med DiGeorge -syndromAt efterlade dem tilbøjelige til alvorlige infektioner.For dem med moderat thymisk hypoplasi kan tilbagevendende infektioner være et problem, men det er mere sandsynligt, at disse er mindre alvorlige sygdomme som forkølelse.Mange børn med moderat thymisk hypoplasi kan endda opleve, at funktionen af deres immunsystem forbedres, når de bliver ældre.

Hvor kirtlerne funktion er alvorligt nedsat, kan behandlingen af thymisk hypoplasi involvere en knoglemarvstransplantation eller en transplantation af thymusvæv fraen donor.Nogle gange kan immunoglobulinbehandling udføres.Dette involverer at give immunoglobuliner eller antistoffer, ekstraheret fra doneret blodplasma.Antistoffer er specielle proteiner, der hjælper med at forsvare kroppen mod infektion, og denne type behandling er givet til en vene.

Udsigterne for en person med thymisk hypoplasi afhænger delvis af graden af tab af thymusfunktion.Det påvirkes også af, i hvilket omfang andre organer, såsom hjertet, er defekte som en del af DiGeorge -syndrom.Problemer med adfærd, mental sundhed og udvikling kan også forekomme som en del af tilstanden og kan gøre det vanskeligere at styre.Normalt kræves et team af eksperter trukket fra en række discipliner for at yde passende pleje.