Hvad er tricuspid atresia?

Tricuspid -ventilen er placeret mellem højre ventrikel og atrium og åbner for at lade blodet passere fra atriet til højre ventrikel.I tricuspid atresia undlader denne ventil ikke at dannes korrekt og blokerer generelt fuldstændigt blodstrømmen fra atriet til ventriklen.Tricuspid atresia forårsager øjeblikkelige problemer hos det nyfødte og nødvendiggør akut medicinsk behandling.

Da blod ikke kan komme til højre ventrikel i tricuspid atresia, kan det ikke gå til lungerne for iltning.Dette kan betyde, at den rigtige ventrikel også er misdannet som i hypoplastisk højre ventrikel.Ofte kan der være en ventrikulær septumdefekt og en atrial septumdefekt, der gør det muligt for en lille smule blod at passere til lungeventilen, men dette giver ikke nok til at ilke kroppen korrekt.

Tricuspid atresia er generelt adresseret i treiscenesatte operationer.Det er ikke en reparationbar defekt, men kan afhjælpes gennem operation.Alternativt kan forældre vælge transplantation.Generelt vælger forældre imidlertid kirurgisk lindring, da det har en bedre overlevelsesrate i begyndelsen og kan markant forsinke det eventuelle behov for transplantation.Det er undertiden muligt at reparere eller udskifte tricuspid -ventilen, men generelt ikke muligt i tricuspid atresia på grund af dens komplette lukning og dens virkninger på højre ventrikel.

Kort efter babyen med tricuspid atresia er født, lægger en kardiotoracisk kirurg en lilleShunt i hjertet for at lade blandet blod strømme ind i lungeventilen.Blalock-Taussig-shunt giver babyen tid til at vokse, før han kommer tilbage til hospitalet om cirka tre måneder til Glenn Shunt.Fontan -færdiggørelsen forekommer normalt tre til fem år efter Glenn Shunt.På det tidspunkt behøver den højre side af hjertet ikke at fungere, da blod, der vender tilbage til lungerne, helt vil omgå hjertet.Hjertet behøver kun at pumpe blod til kroppen, og selvom den højre ventrikel kan være unormal, er den venstre ventrikel generelt korrekt størrelse og fungerer godt.

Børn med højre-sidet flowdefekter som tricuspid atresia og hypoplastisk højre hjerte har en tendens til at have en lidt bedre overlevelsesrate end dem, der er født med venstresidede defekter.Den venstre ventrikel i det normale hjerte er større og mere muskelbundet end den højre ventrikel.Det er ideelt egnet til den situation, som Fontan -færdiggørelsen skaber.Omvendt skal de børn, der har små venstre ventrikler, stole på den svagere højre ventrikel for at pumpe blod til kroppen.Selvom hjertet i begge tilfælde til sidst vil begynde at mislykkes og kræve transplantation, har venstre ventrikler en tendens til at overleve som sålpumpekamre i lidt længere tid.

I tricuspid atresia eller hypoplasi af højre ventrikel er langvarig overlevelse af Fontan blevet estimeret til at være mellem 15-30 år, før en transplantation er nødvendig.Nyere undersøgelser har antydet længere tidsrammer.Selvom børn gennemgår tre operationer, når de stadig er unge, betragtes de som mere levedygtige og mindre risikable end transplantation.Tilgængeligheden af donorhjerter, især for spædbørn, er også minimal.

Fontan resulterer i et ejendommeligt arrangement af hjertets "VVS", men begrænser normalt ikke barnet med tricuspid atresia fra normale aktiviteter.Kardiologer kan gøre nogle forbud mod deltagelse i konkurrencedygtige sportsgrene.Børn skal også følges årligt for at sikre, at Fontan er tilstrækkelig.

Børn med tricuspid atresia og de fleste andre hjertestrømningsdefekter skal tage daglig lav dosis aspirin og kræve antibiotika inden tandprocedurer.Generelt kan barnet med kirurgisk lindre tricuspid atresia imidlertid se frem til mange års sundhed.Fortsatte forbedringer i transplantationsteknologi kan resultere i meget højere forventede levealder end de aktuelle, da transplantation nu er ultimately påkrævet.