Hvad er Wermer -syndrom?

Wermer -syndrom, også kendt som multiple endokrine neoplasi Type 1 eller MEN1, er en relativt sjælden genetisk lidelse, der typisk forårsager flere endokrine kirteltumorer såvel som tumorer i tolvfingertarmen og maven.Der dannes generelt flere tumorer i hypofysen, bugspytkirtlen og parathyroidea -kirtler af mennesker med Wermer -syndrom.Disse tumorer kan øge den endokrine hormonproduktion, hvilket fører til hormonelle ubalancer og en række sundhedseffekter.Men1 betragtes som arvelig, og børn, forældre eller søskende af en person, der har det, menes at have en 50% chance for at udvikle det selv.Symptomer på Wermer-syndrom, som kan variere meget fra sag til sag, vises typisk ikke før voksen alder, og kan normalt styres godt nok til at forhindre, at alvorlige komplikationer opstår.

De fleste mennesker, der udvikler Men1 har en familiehistorieaf sygdommen, da den normalt er arvelig.Forældre, søskende og børn af en person, der er diagnosticeret med denne sygdom, testes normalt også for genmutationen, der forårsager den.Både mænd og kvinder kan udvikle denne sygdom, og symptomer kan forekomme i alle aldre, skønt de normalt forekommer i voksen alder.Sygdommen ser ud til at forekomme lige gennem alle racer og geografiske regioner.Cirka en ud af 30.000 mennesker udvikler denne sygdom, så den betragtes som sjælden.

Multiple endorcine neoplasi Type 1 forårsager generelt væksten af flere tumorer i kroppens endokrine kirtler.Disse kirtler inkluderer bugspytkirtlen, parathyroidkirtlen og hypofysen.Tumorer i de endokrine kirtler kan få disse kirtler til at blive overaktive, hvilket fører til en lang række sundhedsmæssige problemer på grund af hormonubalance.

Tumorer i parathyroidea -kirtlerne kan forårsage hyperparathryoidisme, en tilstand, der får parathyroidea -kirtlerne til at producere overdreven mængder af deresHormon.Høje niveauer af parathyroidehormon i kroppen kan hæve blodkalciumniveauer, hvilket fører til svækkelse af knogler, nyresten og skader på nyrevæv.Andre symptomer kan omfatte træthed, svaghed, smerter i musklerne eller knoglerne, fordøjelsesbesvær og forstoppelse.

Pancreas -komplikationer kan opstå på grund af tumorer i bugspytkirtlen og duodenum.Tumorer i dette område kan hæve niveauer af insulin og glukagon, de hormoner, der hjælper med at regulere blodsukkeret.Forhøjede insulinniveauer kan føre til diabetes, mens forhøjede glukagonniveauer kan forårsage hypoglykæmi eller farligt lavt blodsukker.Maven tumorer kan også udvikle sig, hvilket fører til svær mavesår i maveforingen og diarré.Hypofysetumorer hos mennesker med Wermer -syndrom kan forårsage overdreven knoglevækst og reproduktionsproblemer.

Behandling af de tumorer, der er forbundet med Wermer -syndrom, involverer generelt kirurgi.Tumorer og i nogle tilfælde kan kirtlerne selv fjernes.Strålebehandling administreres undertiden for at stoppe væksten af tumorer eller reducere deres størrelse.