Hvad er West Syndrome?

West syndrom er en sjælden lidelse, der forårsager epilepsi hos spædbørn.Syndromet er også kendt som generaliseret flexionsepilepsi, infantil encephalopati og infantile spasmer.Epilepsisymptomer manifesterer sig mellem tre og tolv måneder efter fødslen i halvfems procent af børn, der udvikler West Syndrome.Cirka to procent af børn med epilepsi har denne form for tilstanden.Den samlede prævalens er to pr. 10.000 børn under ti.

Den grundlæggende årsag til syndromet menes at være unormal interaktion mellem hjernestammen og cortex.Disse unormale interaktioner skyldes normalt hjernedefekt eller skade, der kan forekomme prenatalt, under fødslen eller efter fødslen.En yderligere faktor er, at hos nyfødte og spædbørn har centralnervesystemet endnu ikke modnet;Dette menes at være vigtigt i udviklingen af syndromet.

De mest almindelige symptomer på lidelsen er epilepsi og spasmer.West Syndrome har ikke et specifikt spektrum af symptomer, der vises, men fysisk og mental udviklingsforsinkelse kan også ledsage syndromet.Dette skyldes dog ikke selve syndromet, men er normalt en afspejling af hjerneskaden, der forårsager epilepsisymptomerne.

West -syndrombehandling udføres for at forbedre livskvaliteten, da det normalt ikke er muligt at give en komplethelbrede.Behandling omfatter en kombination af flere forskellige medicin, som kan omfatte prednison, benzodiazepiner og vitamin B-6.Målet med behandlingen er at reducere hyppigheden af anfald, samtidig med at antallet af medicin er så lavt som muligt for at minimere bivirkninger.

Ud over medicin er der andre mulige behandlinger af syndromet.En ketogen diæt, hvor kulhydratindtagelse reduceres til fordel for øget indtag af fedt og protein, er effektivt for nogle mennesker med epileptiske lidelser.Den sidste udvejsbehandling er en operation kaldet fokal kortikal resektion, hvor området for hjernen, hvor anfald stammer fra, fjernes.Fokal kortikal resektion udføres kun, når andre behandlinger er mislykkedes, og kun når det er muligt at fjerne hjernevævet uden at skade andre vigtige områder af hjernen.

West syndromprognose overvejes kun på individuelt grundlag.Med en række forskellige årsager og mulige resultater er der ingen generel prognose.Statistisk kan omkring halvtreds procent af børn, der udvikler syndromet blive anfaldsfrit med medicin.Cirka fem procent af børnene dør, før de når en alder af fem på grund af hjerneskaden, der forårsager syndromet eller bivirkningerne fra behandlingen.