Hvad er faktor IX?

Faktor IX er et molekyle, der spiller en rolle i blodkoagulationssystemet.Når en person mister blod fra et snit, sætter kroppen et specielt system i aktion.Dette involverer forskellige molekyler, der signaliserer til hinanden, der beder andre stoffer om at blokere kilden til blødning og forhindre yderligere blodtab.Mennesker uden effektiv faktor IX kan ikke producere normale blodpropper, og det kan derfor lide af ukontrolleret blødning.

Blodkoagulation sker, fordi mange forskellige molekyler og celler arbejder sammen for at koagulere eller koaguleres det fritflydende blod på det berørte sted.Mange af de molekyler, der virker i dette system, er kendt som blod koagulationsfaktorer, og faktor IX er kun en af dem.Dette er et enzym, hvilket betyder, at det hjælper reaktioner med at finde sted, og hjælper også stoffer til at blive modificeret til andre stoffer.

Oprindelsen af faktor IX er i levercellerne.Her produceres molekylet i en tidlig form, og andre molekyler og enzymer, såsom vitamin K, virker på det for at ændre det til en form, der er egnet til at cirkulere i blod.Efter at leveren har sendt faktoren IX ud i blodet, har molekylet en halveringstid på cirka en dag, hvilket betyder, at halvdelen af den nye faktor IX'er nedbrydes inden for 24 timer.

Kun når en person begynder at blø, begynder blodkoagulationsprocessen.Signaler fra kroppen aktiverer andre faktorer i systemet, som igen aktiverer faktor IX.De nøjagtige molekyler, der drejer faktoren på, er aktiveret faktor VII og faktor XI.Når disse molekyler arbejder på faktor IX for at fortælle det at begynde sit eget arbejde i processen, er resultatet, at faktor IX derefter tænder for aktiviteten af en anden faktor kaldet faktor X.

Alle disse faktorer er vigtige for normal blodkoagulation,Og fraværet af en faktor betyder, at kroppen ikke stopper blødning korrekt.Det gen, der koder for denne særlige faktor, er på X -kromosomet, hvilket hjælper med at diktere køn.Kvinder har to X -kromosomer, og mænd har en X og en Y.

Når en muteret form af genet er til stede på et kromosom, kan det forårsage en tilstand kaldet hæmofili B. Normalt kan et normalt gen udgøre en muteretGen, hvilket er grunden til, at mænd lider af sygdommen, og kvinder gør det normalt ikke.Behandling af lidelsen kræver, at personen tager kunstig forberedelse af faktoren for at erstatte det manglende stof og forhindre risici i ukontrolleret blødning.