Hvad er en sphingomyelin?

I biologi er en sphingomyelin (SPH) en bestemt type lipid, der udgør størstedelen af fedtindholdet i cellemembraner.SPH -struktur består af en polær gruppe, en sphingosin og en fedtsyre.Den polære gruppe består af et molekyle af enten phosphoethanolamin eller phosphocholin.Dette er forbundet med sphingosinet, som er et aminoalkoholmolekyle med 18 carbonatomer.Fedtsyren af strukturen er normalt mættet og er forbundet direkte til sphingosinet.

De fleste lipider, der udgør en del af strukturen af cellemembraner, især i humane celler, er afledt af glycogen.SPH adskiller sig imidlertid fra de fleste cellemembranlipider, fordi det normalt er bygget af aminosyreserin og fedtsyrepalmitatet.Sphingomyelinsyntase eller sphingomyelinase er det vigtigste enzym, der er ansvarlig for denne kemiske reaktion.

Funktionerne af SPH er ikke fuldt ud forstået.Disse molekyler danner bestemt en vigtig byggesten i strukturen af cellemembraner.SPH og kolesterol opdages ofte i høje koncentrationer sammen i visse regioner i cellemembranen, hvilket fører til hypotesen om, at metabolismen af disse to stoffer kan være sammenhængende.Det er muligt, at SPH spiller en rolle i at kontrollere, hvordan kolesterol distribueres i humane celler.

En anden vigtig funktion ser ud til at være signaloverførsel i nerveceller.Dette er i overensstemmelse med observationen, at myelinskeden, en membran, der findes omkring den lange del af mange neuroner, har en kemisk makeup med et meget højt sphingomyelin -forhold.Foruden de høje koncentrationer, der findes i nervevæv, er sphingomyelin også en særlig vigtig komponent i røde blodlegemer, og visse celler i pattedyrets øje.

Forstyrrelser relateret til sphingomyelinproduktion inkluderer acanthocytose og den sjældent forekommende Niemann-pick sygdom.Acanthocytose er et syndrom, hvor røde blodlegemer mister deres glatte regelmæssige form og bliver pigget eller formet som en stjerne med et stort antal punkter.Disse dysfunktionelle blodlegemer kan ses, hvor der er et overskud af sphingomyelinproduktion i blodet.

Niemann-pick-sygdom er en arvelig lidelse, hvor en mangel i enzymet sphingomyelinase.Dette får sphingomyelin til at samle sig i hjernen og flere andre vitale organer.Når dette sker hos spædbørn, forårsager det normalt alvorlig skade på hjernen, og i de fleste tilfælde er dødelig.