Hvad er alfa -oxidation?

Alpha-oxidation, eller alfa; -oxidation, er det navn, der er tildelt den enzymatiske forkortelse af fedtsyrederivater, der indeholder en methylgruppe (CH 3 -) fastgjort til carbonatomet, der er placeret beta ( beta;) til carboxylatgruppen (-Coo #45; ).Kun en af en række processer, alfa -oxidation involverer metabolisering af specifikke fedtsyrer i peroxisomerne af eukaryote celler.Utilstrækkelig alfaoxidation i den humane organisme fører til en alvorlig opbygning af fytansyre, som er tæt knyttet til Refsum -sygdom.Det er kendt, at denne genetiske lidelse producerer en række forstyrrelser, mange af dem ikke livstruende.De fleste tilfælde af refsumsygdom er forbundet med mutationer i phyh -genet.

Strukturelt set er det originale carboxylat sammen med coenzym a, og kan trækkes Middot; Middot; Middot; ch 2 ch (mig) ch 2 -coo- (COA) eller Phytanoyl-Coa, hvor coenzymets struktur ikke er skrevet ud, og ch 3 knyttet til beta; -carbonatom er skrevet som "mig" mdash;stående for methyl mdash;For at forenkle visualisering.Identificering af carbon (c) atomer mdash;fra højre til venstre, tæller ikke Coa Coenzym Carbons Mdash;Der er carboxylat-carbon, næste alfa; -carbon, derefter beta; -carbon og gamma; -carbon.Carbonatomer til venstre for gamma;Position er udelukket til forenkling.kulstof.Resultatet er strukturen Middot; Middot; Middot; CH

2

CH (ME) CH (OH) -COO- (COA).Derefter følger decarboxylering kombineret med oxidation for at give Middot; Middot; Middot; CH 2 CH (ME) -COO- (COA).Efter alfa -oxidation er et andet metabolisk trin kaldet beta -oxidation.Desværre er svigt i alfa -oxidationsprocessen ikke dækket af denne sidstnævnte proces mdash;Phytansyre metaboliseres ikke ved hjælp af beta -oxidation eller nogen anden metabolisk af fedtsyre. Da refsumsygdom tæt vedrører et overskud af fytansyre, og fytansyre kommer direkte fra kosten, skal en stor del af den enkeltes behandling skalGør med kost.Det findes specifikt i mejeriprodukter, oksekød, lam og visse fisk mdash;inklusive tun, torsk og haddock.For nogle individer kan der anvendes en vanskelig og kostbar blodfiltreringsprocedure kaldet plasmaferese.De mindre kløende hud- og muskeldegenerationsproblemer kan løses med behandling, og en dag håbes det, at enzymatisk behandling kan reducere fytansyreopbygning, og med den refsums mere alvorlige problemer.På nuværende tidspunkt kan resultatet imidlertid være lige så alvorligt som død som følge af hjertearrythmia.