Was sind autoimmune Polyglandular -Syndrome?

Autoimmune Polyglandular -Syndrome sind eine Sammlung genetischer Störungen, die auf viele verschiedene Arten auftreten und eine breite Palette von Gesundheitsproblemen verursachen können.Die meisten Ärzte erkennen drei Arten von autoimmunen polyglandulären Syndromen mdash;Typen I, II und III Mdash;Basierend auf den spezifischen Drüsen und Körpersystemen, die sie beeinflussen.Die Nebennieren, Schilddrüse, Nebenschilddrüse und andere Drüsen können beteiligt sein, und Diabetes ist ein häufiges Ko-Auftreten.Die Behandlung hängt von den zugrunde liegenden Erkrankungen ab, aber die meisten Patienten müssen regelmäßig Hormonersatzmedikamente und entzündungshemmende Medikamente einnehmen, um die Symptome zu behandeln.

Typ-I-Autoimmun-Polyglandular-Syndrome sind sehr selten, und sie beginnen in erster Linie Probleme im Kindesalter.Ein Kind kann mehrere Autoimmunerkrankungen haben, wie z.Zu den Symptomen können Müdigkeit, Erbrechen, Dehydration, Haarausfall und Veränderungen des Hautfarbens gehören.Die Patienten sind auch anfällig für Candidiasis, eine Art wiederkehrender Pilzhefe -Infektion.Ärzte haben Typ -I -Syndrome mit einer bestimmten genetischen Mutation auf Chromosom 21 verbunden.Die meisten Menschen mit Typ -II -Syndromen leiden an einer Nebennierenstörung, die als Addisons -Krankheit bezeichnet wird, und einer potenziell schwerwiegenden Schilddrüsenerkrankung, die als Hashimotos -Thyreoiditis bezeichnet wird.Diabetes ist auch ein häufiges klinisches Merkmal von Typ -II -Störungen.Patienten können eine Reihe von Symptomen wie Verdauungsproblemen, Gedächtnisverlust, Lethargie, Verwirrung und schlechte Muskelkontrolle aufweisen.Im Gegensatz zu Typ -I -Syndromen hängen Typ -II -Störungen mit mehreren genetischen Mutationen auf mehr als einem Chromosom zusammen.

Störungen vom Typ III sind die am wenigsten häufigen der autoimmunen polyglandulären Syndrome.Sie sind insofern einzigartig, als die Nebennieren normalerweise nicht betroffen sind.Stattdessen kann eine Person eine gleichzeitig auftretende Schilddrüsenerkrankung, Anämie und Diabetes haben.Abhängig von der Schwere der Hormonstörungen und der Entzündungsreaktionen können Symptome Unterernährung, Gewichtsverlust, Müdigkeit und häufige Viruserkrankungen umfassen.Die Ursachen für Typ -III -Störungen sind nicht gut verstanden, aber genetische Untersuchungen legen nahe, dass mehrere Mutationen beteiligt sind.

Umfangreiche Tests sind erforderlich, um das Vorhandensein eines autoimmunen Polyglandular -Syndroms zu bestätigen und jedes zugrunde liegende Symptom zu beachten.Ärzte untersuchen Blut- und Urinproben, um nach Anämie, Hefeinfektionen und abnormalen Hormonzahlen zu suchen.Bildgebungstests werden durchgeführt, um nach physischen Schäden an Nebennieren, Nieren, Leber und anderen Organen zu überprüfen.Fortgeschrittene Gentests werden ebenfalls durchgeführt, um die beteiligten Chromosomen zu bestimmen.

Die Behandlung ist normalerweise auf die Heilung oder Behandlung jeder zugrunde liegenden Störung ausgerichtet.Patienten mit Nebennieren-, Nebenschilddrüsen- und Schilddrüsenproblemen benötigen im Allgemeinen eine künstliche Hormontherapie, um Mängel auszugleichen.Diabetes wird mit Insulininjektionen behandelt, und entzündliche Erkrankungen wie Arthritis und Lupus werden mit Kortikosteroiden bekämpft.Es gibt keine eindeutigen Heilmittel für Autoimmun -Polygland -Syndrome, aber regelmäßige Untersuchungen und laufende Behandlung können die Symptome und die Lebensqualität der Patienten signifikant verbessern.