Was sind die verschiedenen Arten von PKD?

Polyzystische Nierenerkrankung, die üblicherweise als PKD oder PCKD bezeichnet wird, ist ein genetischer Zustand, bei dem die Nieren mehrere Zysten entwickeln.Eine Zyste ist ein abnormaler Sack, in dem Gas-, Flüssigkeits- oder halbfestes Material eingeschlossen ist.Die Zysten, die als Folge von PKD auftreten, sind mit Flüssigkeit gefüllt, variieren in der Größe und verursachen eine dramatische Vergrößerung der Nieren.Obwohl es hauptsächlich die Nieren betrifft, kann PKD auch Zysten in Leber, Dickdarm und Bauchspeicheldrüse erzeugen und die Blutgefäße, das Herz und das Gehirn beschädigen.Es gibt zwei Arten von PKD, autosomal dominant und autosomal rezessiv.

Die Niere ist ein gepaartes Organ im hinteren oder nach hinten des Bauches.Diese Organe sind für die Herstellung von Urin, die Filterung des Blutes, die Reabsorption von Zucker und Salz in den Blutkreislauf und die Behandlung der Wasserkonzentration des Körpers verantwortlich.Die Nieren von Patienten mit PKD verlieren schrittweise ihre Fähigkeit, diese Funktionen auszuführen, was manchmal im Nierenversagen gipfelt.Normalerweise dauert dies viele Jahre.

Menschen mit PKD bemerken oft keine Symptome.Zu den Symptomen, die sich entwickeln können, gehören Bluthochdruck, Kopfschmerzen, Blut im Urin, Nierensteine, Rücken- oder Seitenschmerzen, Schwellungen im Bauch, häufiges Urinieren, Infektionen im Harnweg oder Nieren und in Endstadien Nierenversagen.Im Falle eines Nierenversagens benötigen Patienten möglicherweise eine Nierentransplantation oder eine Dialyse, einen künstlichen Ersatz für Nierenfunktionen.

Die beiden Arten von PKD, autosomal dominant und autosomal rezessiv, werden basierend auf den verschiedenen genetischen Defekten geteilt, die PKD verursachen.Die autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) ist bei weitem häufiger der beiden.Dieser Defekt wird über ein dominantes Gen bestanden, sodass das Kind, wenn ein Elternteil die Krankheit hat, eine 50 -prozentige Chance hat, auch die Störung zu entwickeln.ADPKD wurde in der Vergangenheit als erwachsene PKD bezeichnet, da es häufig Symptome zwischen dreißig und vierzig Jahren aufweist.Kinder können jedoch auch eine autosomal dominante PKD entwickeln.Da das Gen rezessiv ist und ein Elternteil den Defekt trägt und das andere Elternteil dies nicht tut, wird das defekte Gen durch das gesunde Gen außer Kraft gesetzt.Wenn beide Elternteile das abnormale rezessive Gen tragen, hat das Kind eine 25-prozentige Chance, ARPKD zu entwickeln.Im Gegensatz zu ADPKD, das aus einem von zwei möglichen defekten Genen stammt, ist nur ein Gen mit ARPKD assoziiert.Die Symptome von ARPKD sind normalerweise im Säuglingsalter vorhanden, können sich jedoch erst im späten Kindheit oder im frühen Teenageralter entwickeln.

Ein Arzt kann PKD unbeabsichtigt entdecken oder absichtlich nach PKD mit Bildgebungstechnologie suchen.Typischerweise umfassen diese Untersuchungen einen Ultraschall -Scan, eine computergestützte Tomographie (CT) oder einen Magnetresonanztomographie (MRT).In einigen Fällen, insbesondere wenn ein Familienmitglied eine Niere spendet, können auch Gentests in die Diagnosephase einbezogen werden.Die Behandlung für die Symptome und Komplikationen des PKD wird dann anhand der Größe, Anzahl und Stellen der Zysten und den Symptomen, auf der der Patient auftritt, bestimmt.Die Behandlung kann Medikamente zur Kontrolle des Blutdrucks, zur Operation zur Entleerung von Zysten, der Antibiotika -Behandlung von Infektionen, Schmerzmittel und fortgesetzter Überwachung der betroffenen Bereiche umfassen.