Was verursacht ein hypoplastisches linke Herzsyndrom?

Die Ursachen des hypoplastischen linken Herzsyndroms (HLHS) bleiben schwer fassbar.Es gibt keine einzige Genfunktionsstörung, die darauf hinweisen kann, oder ein mütterliches Verhalten, das es immer vorhersagt.Im Allgemeinen glauben Ärzte, dass HLHS durch zahlreiche Faktoren verursacht wird.Dies können Vererbung, Geschlecht, Vorhandensein anderer Syndrome und gelegentlich mütterliches Verhalten umfassen.

Während sich der Fötus entwickelt, wird angenommenVorhöfe und die Aorten- und Mitralventile.Einige Ärzte glauben, dass dieser Prozess bereits in der achten Woche des fetalen Lebens beginnen kann.Eine Theorie ist, dass sich die Mitralklappe und die Aorta unangemessen entwickeln und Blutfluss zum linken Atrium und Ventrikel blockieren.Ohne nährstoffreiches Blut können diese Strukturen nicht wachsen.

Der Grund für die anfänglichen Anomalien wird nicht erklärt, was bedeutet, dass die zugrunde liegende Ursache für diesen Zustand immer noch mysteriös ist.In den letzten Jahren hat einige Untersuchungen einen Zusammenhang zwischen geringfügigen linksseitigen Herzfehlern, insbesondere der Aorta, und einem höheren Risiko für HLHs vorgeschlagen.Die Erkrankung kann bei Kindern mit Eltern, Tanten oder Onkeln oder Großeltern mit linksseitigen Mängel eher auftreten.Forscher wissen auch, dass Eltern mit einem Kind mit HLHs eher ein anderes Kind mit der Erkrankung haben.

Ein zusätzlicher Faktor, der eine partielle Ursache für das hypoplastische linke Herzsyndrom zu sein scheint, ist das Geschlecht.Jungen haben diesen Zustand häufiger als Mädchen, und sie können etwa 75% aller HLHS -Fälle ausmachen.Dies deutet darauf hin, dass das Geschlecht allein das Risiko erhöhen kann.

Einige genetische Bedingungen sind mit HLHS verbunden.Dazu gehören Holt-Oram-, Turner- und Noonan-Syndrome.Solche Bedingungen sind jedoch nicht konsequent mit einer untergroßen linken Seite des Herzens vorhanden und können andere Herzfehler verursachen.Erhöhen Sie das Risiko für alle Herzfehler.Es wurde gezeigt, dass die Verwendung bestimmter illegaler oder verschriebener Medikamente die Chancen einer abnormalen Entwicklung des fetalen Herzens erhöht.Versäumnis, Folsäure vor der Empfängnis und in der frühen Schwangerschaft zu entnehmen, ist jetzt auch zuverlässig mit einer größeren Wahrscheinlichkeit von Herzfehlern verbunden.Faktoren für die Bedingung.Wenn dies auftritt, unterstreicht es die Überzeugung, dass die Ursache des hypoplastischen linken Herzsyndroms multifaktoriell ist.Mit anderen Worten, es ergibt sich aus zahlreichen Ursachen.

Forscher haben die genaue Kombination von Faktoren, die für HLHS verantwortlich sind, noch nicht entdeckt, und es ist möglicherweise nicht eine.Die Erkrankung ist ohne chirurgische Intervention immer tödlich, was typischerweise in den ersten Tagen des Lebens durchgeführt wird.HLHS ist derzeit nicht heilbar, aber eine Reihe von inszenierten Operationen oder eine Herztransplantation kann das Leben über Jahre verlängern.