Was ist eine seltene Blutkrankheit?

Eine seltene Blutkrankheit betrifft einen Teil des Blutes und wird von Ärzten nicht oft gesehen.Diese Störungen können erworben oder angeboren sein und zu einer Unregelmäßigkeit in den roten oder weißen Blutkörperchen oder -praktiketten führen.Die Behandlung hängt im Allgemeinen von der jeweiligen Störung und der Schwere des Zustands ab.

Kinder von der Geburt bis zum 15. Lebensjahr können eine vererbte seltene Blutstörung entwickeln, die als Fanconi -Anämie bekannt ist, eine der aplastischen Anämien.Die Krankheit verursacht Mutationen und beeinflusst die normale Zellreproduktion.Patienten haben in der Regel Mehrfachorgan-, Skelett- und Blutstörungen.Die Krankheit beeinflusst im Allgemeinen sowohl rote als auch weiße Blutkörperchen zusammen mit der Blutplättchenbildung.Insbesondere rote Blutkörperchen werden ungewöhnlich groß.

Studien legen nahe, dass es Variationen der Fanconi -Anämie gibt, aber die Symptome umfassen im Allgemeinen Müdigkeit, Atemschwierigkeit und Schwindel.Abnormale weiße Blutkörperchen können die Immunantwort schwächen und ein erhöhtes Infektionsrisiko darstellen.Da ungewöhnlich große Zellen den normalen Kreislauf beeinträchtigen, haben Personen mit dem Leiden typischerweise kalte Hände und Füße.

Wenn eine seltene Blutkrankheit Thrombozyten -Unregelmäßigkeiten verursacht, leiden die Patienten normalerweise unter Koagulationsproblemen, die durch leicht Blutungen oder Blutergüsse angezeigt werden.Diejenigen mit einem Faktor XIII -Mangel erleben im Allgemeinen Koagulopathien oder Gerinnungsanomalien.Ärzte bezeichnen den Zustand auch als Fibrinasemangel oder Laki-Lorand-Faktormangel.Diese seltene Blutkrankheit stört normale Gerinnungsverfahren und verursacht abnormale Blutungen.Personen mit einer leichten Hautwunde können Schwellungen und Schmerzen erleben, da Blut nicht nur aus der Wunde, sondern auch in die umgebenden Gewebe fließt.

Patienten, bei denen die Störung diagnostiziert wurde, werden häufig sehr anfällig für interne Blutungen.Berichte deuten auch darauf hin, dass bis zu einem Viertel der Patienten, die die Krankheit geerbt haben, eine intrakranielle Blutung leiden.Der Faktor XIII-Mangel ist auch häufig mit Personen verbunden, bei denen eine Sichelzellenerkrankung und Henoch-Schonlein-Purpura diagnostiziert wurden.

Polyzythämie Vera ist eine seltene Blutkrankheit, die typischerweise Hämoglobinopathien verursacht.Das Leiden kann bei Patienten jeden Alters auftreten, aber Patienten können viele Jahre lang mit der Störung leben, ohne zu erkennen, dass sie existiert.Komplikationen können schließlich zu einer Diagnose führen.Die Krankheit verursacht im Allgemeinen eine Überfülle an roten Blutkörperchen.

Die ungewöhnlich hohe Population roter Blutkörperchen verdickt das Blut und hemmt die normale Kreislauf.Der langsame Blutfluss behindert eine ausreichende Kreislauf durch die Lunge und entzieht alle Körpergewebe von ausreichendem Sauerstoff.Die langsamere Zirkulationsrate erhöht auch das Risiko für mögliche Herzinfarkt oder Schlaganfall.

Angiotropes Lymphom beinhaltet die abnormale Kongregation großer B-Lymphozyten in den Kapillaren, kleinen Arterien und Venen.Die mit dieser seltenen Blutkrankheit assoziierten tumorähnlichen hämatologischen Malignitäten bestehen im Allgemeinen aus großen Mengen von Lymphozyten, die von Fibringerinnern gefangen sind.Die Läsionen sehen unter der Haut als verfärbte Knötchen auf, dringen jedoch häufig in Gehirngewebe ein und produzieren Infarkte.Patienten können Fieber, neurologische Symptome oder Vaskulitis aufweisen.Demenz ist auch nicht ungewöhnlich.