Was ist die bilaterale Nieren -Agenese?
Bilaterale Nieren -Agenese ist eine angeborene Erkrankung, bei der sich die Nieren nicht entwickeln. Typischerweise ist dieser Zustand nicht mit dem Leben nach der Geburt kompatibel, da die Nieren eine entscheidende Rolle bei der Aufrechterhaltung der Gesundheit des Körpers spielen. Obwohl die genaue Ursache der bilateralen Nieren -Agenese unbekannt ist, entwickeln Babys mit dem Syndrom Anomalien wie schlechte Lungenentwicklung und charakteristische Gesichtsmerkmale. Es gibt keine gute Behandlung für die bilaterale Nieren -Agenese, und die meisten Neugeborenen mit dem Zustand leben nicht länger als ein paar Monate.
Viele Forscher haben versucht zu verstehen, warum eine bilaterale Nieren -Agenese auftritt. Einige denken, dass es durch ein frühes Ereignis verursacht wird, das die Entwicklung der embryonalen Vorläufer der Nieren stört. Probleme wie genetische Defekte, die Exposition gegenüber Kokain und die Einnahme der Medikamente der Medikamentensäure wurden als mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung der bilateralen Nieren -Agenese beteiligt. In vielen Fällen jedoch die ReaSohn, warum ein Baby keine Nieren entwickelt, ist unbekannt.
Entwicklungsbabys mit einer bilateralen Nieren-Agenese haben typischerweise andere charakteristische Anomalien, weil sie die sogenannte Pottersequenz der Entwicklung durchlaufen. Ohne die vorhandenen Nieren zur Herstellung von Urin hat der Fötus eine verringerte Menge an Fruchtwasserflüssigkeit im Mutterleib, ein Zustand, der als Oligohydramnios bezeichnet wird. Diese Flüssigkeit dient normalerweise als Kissen, schützt den Fötus vor Schaden und verleiht ihm ausreichend Platz, um zu wachsen und zu entwickeln. Ein Mangel an Flüssigkeit führt zu einer schlechten Lungenentwicklung, da das Einatmen in ausreichenden Mengen an Fruchtwasser für die Lungenreifung wichtig ist. Entwickeln von Babys entwickeln aufgrund dieses Mangels an Flüssigkeit typischerweise auch ein abgeflachtes Gesicht mit großen Augen und niedrigen Ohren.
Die Diagnose einer bilateralen Nieren -Agenese kann häufig gestellt werden, während sich der Fötus noch im Mutterleib befindet. Routine -Ultraschalluntersuchungen überprüfen dieGröße des Babys und die Menge an Fruchtwasser, die es umgibt. Wenn niedrige Mengen an Fruchtwasser vorhanden sind, wird bei dem Baby Oligohydramnios diagnostiziert, und es werden ausgefeiltere Tests durchgeführt, um zu verstehen, warum niedrige Fruchtwasservolumina vorhanden sind.
Obwohl ein Baby mit einer bilateralen Nieren -Agenese vor der Geburt aufgrund der Nierenfunktion der Mutter überleben kann, tritt der Tod im Allgemeinen innerhalb von Wochen bis Monaten nach der Geburt auf. Manchmal kann bei diesen Neugeborenen eine Dialyse, ein Verfahren, das einige Funktionen der Niere ersetzt. Oft sind jedoch zu viele andere angeborene Anomalien vorhanden, und die Babys überleben nicht.