Was ist das Binder -Syndrom?

Das Binder-Syndrom ist eine seltene angeborene Erkrankung, die das Gesicht und die Halswirbelsäule beeinflusst, auch als maxilla-nasale Dysplasie bezeichnet.Es wird oft in Verbindung mit anderen angeborenen Bedingungen wie Down -Syndrom und Gaumenspaltungen gesehen, obwohl keine direkte Verbindung die Korrelation zwischen den Krankheiten erklärt hat.Eine Person mit Binder -Syndrom hat eine flache Nasenbrücke und eine ungewöhnlich kurze Nase.Andere bemerkenswerte Entstellungen sind ein ungewöhnlich unentwickeltes Oberkiefer und eine hervorstehende untere Kieferlinie.

Die Ursache des Binder -Syndroms ist ab 2011 noch nicht bekannt, obwohl die Forschung darauf hindeutet, dass es einen möglichen genetischen Zusammenhang geben könnte.Fallstudien von Personen mit der Erkrankung haben eine Familienanamnese des Syndroms gezeigt.Obwohl es Hinweise auf eine familiäre Korrelation gibt, wurde nicht festgestellt, dass solide Beweise eine genetische Ursache beweisen oder widerlegen.Es müssen noch keine Hinweise auf die Entwicklung des Binder -Syndroms zeigen.Diese Abnormalität wird durch das Fehlen der Struktur verursacht, die die Nase stützt, die als Nasenwirbelsäule bezeichnet wird.Andere physikalische Eigenschaften, die dem Zustand zurückzuführen sind, sind auch kleine Schneidezähne und fehlende Molaren.

Wenn ein Patientenschädel unter Röntgenaufnahme untersucht wird, wird häufig festgestellt, dass zwei wichtige Maxillofaziale Strukturen fehlen oder deformiert sind.Der Knorpel, der den Mund aus der Nasenhöhle teilt, fehlt normalerweise oder stark missgebildet.Zuweilen werden die Stirnhöhlen auch als unausgesprochen oder kleiner als die durchschnittliche Person festgestellt.Viele Individuen zeigen einen Anstieg der Infektionen mit Sinus.Diese Infektionen sind häufig auf die Okklusion zurückzuführen, die durch ein missgebildetes Nasenseptum verursacht wird, das die beiden Nasenlöcher teilt.Es wird irgendwann Schwierigkeiten beim Essen festgestellt, da der Gaumen oft entweder fehlt oder deformiert wird.Bei Personen mit dem Binder -Syndrom wurde auch schlechte Intelligenz festgestellt, obwohl die genaue Ursache dafür noch nicht entdeckt wurde.

Wenn die Komplikationen, die sich aus dem Binder -Syndrom ergeben, zu problematisch werden, ist die Nasenveredelung häufig eine Behandlungsoption.Während dieser Operation werden Nase und Nasenhöhle aus Knorpel rekonstruiert, die entweder aus einer Spenderstelle des Patienten oder von einem externen Spender entnommen wurden.Die fehlende Nasenwirbelsäule wird wieder aufgebaut und die Septumsabweichungen werden korrigiert.Dies ermöglicht dem Patienten nicht nur ein normaleres Erscheinungsbild, sondern korrigiert auch die damit verbundenen Atemschwierigkeiten.