Was ist Kapillar -Leck -Syndrom?

Kapillar -Leck -Syndrom, das auch als systemisches Kapillar -Leck -Syndrom (SCLS) oder das Clarkson -Syndrom bezeichnet wird, ist eine äußerst seltene Störung, die die Poren in einer Kapillare dazu bringt, übermäßige Mengen an Plasma in den Rest des Körpers zu lenken.Die Leckage führt zu einem gefährlichen Blutdruckabfall und Schwellungen im Rest des Körpers, insbesondere in den Gliedmaßen.Wenn die Störung nicht schnell in einer Intensivstation behandelt wird, kann sie zu mehreren Organversagen, Gliedmaßenverlust und Tod führen.Bei der Behandlung kann das Kapillar -Leck -Syndrom jahrelang in Remission geraten, obwohl derzeit keine Heilung vorliegt.und Organe, um Infektionen zu bekämpfen.Bei einer Person mit Kapillar -Leck -Syndrom öffnen sich die Poren in diesen Kapillaren und lassen massive Mengen an Plasma entkommen.Der Grund dafür ist unbekannt, obwohl eine Autoimmunerkrankung als mögliche Ursache vorgeschlagen wurde.Es wird nicht angenommenWöchentlich, oder es kann akut sein.Frühe Symptome ähneln einer Kopfkälte mit laufender Nase, Stau und Husten, aber ohne Fieber oder Ausschlag.Im Laufe der Episode entwickelt der Patient einen niedrigen Blutdruck, was zu einem Gefühl von Ohnmacht und Übelkeit führt.In der Zwischenzeit verursacht das Plasma, das in den Körper entkommt, eine unangenehme Schwellung, insbesondere in den Gliedmaßen.Patienten, die aufgrund des niedrigen Blutdrucks oft in Ohnmacht ohnmächtig werden und mit Flüssigkeiten ins Krankenhaus gebracht werden müssen, um sie am Leben zu erhalten.Vara, eine andere Blutkrankheit oder Sepsis aus einer bakteriellen Infektion.Die Behandlung ist auch schwierig und muss sorgfältig kontrolliert werden, um Komplikationen zu vermeiden.Der Patient sollte in die Intensivstation aufgenommen werden und genügend Flüssigkeiten verabreicht werden, um den Blutdruck zu erhöhen, aber nicht so sehr, dass das Risiko einer Schwellung von Schäden erhöht wird.Der Patient erhält auch Injektionen von Kortikosteroiden, um das Plasma zu verlangsamen oder zu stoppen, aber diese Behandlung ist nicht immer wirksam.

Die mit dem Kapillar -Leck -Syndrom verbundene Schwellung kann verheerende Auswirkungen haben, was manchmal zu einem Verlust der Gliedmaßen oder des Organversagens führt, und Ärzte müssen möglicherweise eine Operation durchführen, um diesen Schaden zu verhindern.Nachdem die Episode vergangen ist, ist die Schwellung weiterhin ein Problem, da sich Plasma um Lungen und Herz ansammelt.Ärzte geben der Patienten die Diuretika oft, um das Urinieren für einige Tage nach der Episode zu fördern, um die überschüssigen Flüssigkeiten aus dem Körper zu holen.

Der Patient erholt sich normalerweise innerhalb weniger Tage, obwohl sich die Episoden wahrscheinlich wiederholen.Asthma -Medikamente können dazu beitragen, das Wiederauftreten des Kapillar -Leck -Syndroms zu behandeln, und Steroide werden häufig verschrieben, damit die Patienten sich bei den ersten Symptomen einer Episode selbst behandeln können.Trotz dieser ersten Verteidigungslinie kann das Clarkson -Syndrom tödlich sein, sodass der Patient zur vollen Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert werden sollte.