Was ist eine Corticobasal -Degeneration?

Corticobasal -Degeneration ist eine neurodegenerative Erkrankung, die den Gehirnrinde und die Basalganglien des Gehirns beeinflusst.Es ist selten und betrifft etwa fünf bis sieben von 100.000 Menschen und ist normalerweise erst nach dem 60 -jährigen Alter vorhanden. Die Diagnose ist schwierig, da die Corticobasal -Degeneration Symptome aufweist, ähnlich wie andere neurodegenerative Zustände und kann nur eindeutig postmortem diagnostiziert werden.Derzeit gibt es keine Ursache für die Krankheit.

Corticobasal Degeneration ist eine langsame, fortschreitende Krankheit, was bedeutet, dass das Gehirn allmählich degeneriert und die Symptome im Laufe der Zeit verschlechtern.Zu den Symptomen gehören unkontrollierte rhythmische Muskelkontraktionen, verringerte Bewegung, Muskelsteifigkeit, beeinträchtigte Gleichgewicht, außerirdisches Handsyndrom oder die Unfähigkeit, die Handbewegungen, Apraxie oder die Unfähigkeit, die Bewegung der Gliedmaßen zu kontrollieren, und der Aphasie oder des Verlusts vonRede.Psychologische und kognitive Symptome wie Reizbarkeit, Demenz und Depressionen sind ebenfalls häufig.Dieser Cluster von Symptomen wird manchmal als Corticobasal -Syndrom (CBS) oder Corticobasal Degenerationssyndrom (CBDs) bezeichnet, da die endgültige Diagnose von Corticobasal -Degeneration nicht möglich ist, während der Patient lebt., Magnetresonanztomographie (MRT) und einzelne Photonenemissionstomographie (SPECT) werden manchmal bei einem Patienten mit CBS verwendet, obwohl sie im Allgemeinen nicht schlüssig sind.Solche Techniken können jedoch in Zukunft die Diagnose einer Kortikobasaldegeneration ermöglichen.FDOPA PET wird verwendet, um eine beeinträchtigte Dopaminaufnahme in betroffenen Gehirnbereichen zu diagnostizieren.Die MRT kann die Atrophie oder die Verschwendung von Strukturen im Gehirn identifizieren, und SPECT untersucht die Perfusion oder Blutversorgung im Gehirn, was bei Patienten mit CBS normalerweise reduziert wird.

Corticobasal Degeneration wird häufig als progressive supranukleäre Lähmung, Parkinson -Krankheit und verschiedene Formen von Demenz, einschließlich Alzheimer -Krankheit, falsch diagnostiziert.Frontotemporale Demenz, eine degenerative Erkrankung der frontalen und temporalen Gehirnlappen, kann in CBS eingehen.Während sich die Symptome von CBS nicht genau mit einer dieser anderen Erkrankungen einstellen, können einige bei bestimmten Patienten als mögliche Ursachen beseitigt werden, aber es sind nicht immer alle möglichen Symptome vorhanden, und es ist oft unmöglich, andere Krankheiten vollständig auszuschließen.Es gibt kein Heilmittel für CBS und die Prognose ist sehr schlecht, wobei die meisten Patienten innerhalb von acht Jahren sterben.Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und kann dopaminerge Medikamente sowie die Sprachtherapie umfassen, um Aphasie und Methoden zu beheben, um sich zu bewegen und zu essen.

Corticobasal Degeneration kann durch eine histologische oder mikroskopische Untersuchung des Gehirngewebes diagnostiziert werden.Unnatürlich hohe Spiegel des Proteins Tau, zusammen mit astroglialen Einschlüssen oder abnormalen Auswachsen der Astrozyten, die Zellen des Gehirns unterstützen, weist auf die Erkrankung hin.Die am häufigsten verwendete Methode, um diese Zeichen zu erkennen, ist die Gallyas-Braak-Färbemethode.