Was ist Dandy-Walker-Syndrom?

Das Dandy-Walker-Syndrom ist ein angeborener Defekt, an dem der Bereich des Gehirns beteiligt ist, der die Bewegung steuert und sich bei Symptomen manifestiert, die dramatisch oder nahezu unbemerkt sein können.Der vierte Ventrikel ist ein Kanal, durch den Flüssigkeit vom Gehirn bis zum Rückenmark fließt und in den betroffenen Vergrößen vergrößert wird.Die Gehirnstörung ist auch durch ein vollständiges oder teilweisees Fehlen des Kleinhirnmis oder durch den Bereich des Gehirns zwischen seinen beiden Hemisphären sowie durch die Bildung einer Zyste an der Basis des Schädels gekennzeichnet.Die Zunahme von Flüssigkeiten, die durch das Gehirn fließen, wirkt sowohl auf das Gehirn als auch auf das Schädel zusätzlich Druck aus.

Die Störung wird normalerweise bei Kindern diagnostiziert.Viele werden mit normalerweise gebildeten Ventrikeln geboren, entwickeln jedoch die Bedingungen der Störung im Alter von etwa einem Jahr.Die Mehrheit der diagnostizierten Fälle betrifft Kinder zwischen drei und vier Jahren, aber es kann bei Kindern ab neun Monaten und von 12 Jahren gefunden werden.Langsame motorische Entwicklung und ein Schädel, der zunehmend und spürbar größer wird.Kinder außerhalb der Säuglinge zeigen oft nach außen Symptomen, die durch den erhöhten Druck im Schädel verursacht werden, wie Erbrechen, Krämpfe, ruckartige und unkontrollierte Bewegungen, mangelnde Koordination und Reizbarkeit.Die Erkrankung kann auch das Sehvermögen beeinflussen, einschließlich unfreiwilliger Augenbewegungen und Probleme mit der Tiefenwahrnehmung und Formerkennung.Hörverlust kann vorhanden sein, ist jedoch kein Hauptsymptom des Syndroms.

Viele der mit dem Dandy-Walker-Syndrom verbundenen Symptome können behandelt werden.In einigen Fällen kann ein Röhrchen in den Schädel eingeführt werden, um überschüssige Flüssigkeit zu entlassen und den Druckaufbau zu lindern.Dies wiederum hilft, einige der anderen Symptome zu lindern, die durch Schwellung und Druck verursacht werden.

Die frühe Diagnose ist der Schlüssel.Bei der Diagnose und Behandlung in jungen Jahren können einige Kinder möglicherweise auf normalen Ebenen funktionieren.Dies ist jedoch variabel, und einige Kinder können langfristige Probleme und Komplikationen durch die Störung haben.Diejenigen mit mehreren Mängel können eine verkürzte Lebensdauer haben.

Ursachen des Dandy-Walker-Syndroms sind nicht bekannt, aber es wurde gezeigt, dass es in Familien läuft.Mit der Geburt eines Kindes, bei dem das Dandy-Walker-Syndrom diagnostiziert wurde, möchten die Eltern möglicherweise eine genetische Beratung suchen, bevor sie andere Kinder haben.Es gibt eine Reihe von Organisationen für die Beratung und Hilfe für Eltern, die versuchen, die Schwierigkeiten zu verstehen, mit denen Kinder mit dem Dandy-Walker-Syndrom konfrontiert sind.