Was ist Epidermolyse bullosa?

Epidermolyse Bullosa (EB) ist der medizinische Name einer genetischen Störung, die dazu führt, dass die Haut sehr fragil wird.Diese Störung wird durch eine Änderung der Desoxyribonukleinsäure (DNA) verursacht.Die Gene, die die Art und Weise bestimmen, wie die Haut wächst, werden mutiert, und die Haut wird sehr zerbrechlich und anfällig für Blasenbildung.Die Epidermolyse Bullosa wird vererbt und kann entweder von einem oder beiden Elternteilen stammen.Zwei gesunde Eltern können zwei mutierte Gene an ein Baby weitergeben, eines von jedem Elternteil oder einem betroffenen Elternteil kann ein mutiertes Gen an das Kind weitergeben.der Leidenden ähnlich sind die zerbrechlichen Flügel eines Schmetterlings.Die Störung kann beide Geschlechter beeinflussen und wird von Geburt an vorhanden sein.Die Epidermolyse -Bullosa zeigt möglicherweise erst später Symptome.

Die Symptome der Epidermolyse -Bullosa sind blasige und extreme Hautfragilität.Obwohl es drei verschiedene Arten der Störung gibt, bleiben diese Hauptsymptome gleich.Bei einigen Arten der Störung kann es auch Unregelmäßigkeiten in den inneren Auskleidungen der Haut und der Hornhaut des Auges geben.Fast alle Fälle von EB -Simplex haben eine erbliche Sache.Die Hautfragilität betrifft am häufigsten die Extremitäten wie die Hände und Füße.Die Blasenbildung kann aufgrund von Reibung überall auf der Haut auftreten, wie sie durch Armbänder oder einen BH verursacht werden.Betroffene dieser Art von Epidermolyse -Bullosa erleben auch erhöhte Symptome, wenn sie Wärme ausgesetzt sind. Fast 10% der Menschen, die an Epidermolyse Bullosa leiden, haben die

Junctional

Form der Störung.Wenn diese Art der Störung schwerwiegend ist, ist der Hautverlust ein großes Problem.Babys, die mit dieser Art von Epidermolyse -Bullosa geboren wurden, haben eine Lebenserwartung von zwei Jahren.

Die dritte Art der Epidermolyse -Bullosa ist als Dystrophisches EB bekannt.Wenn diese Störung schwerwiegend ist, verringert die Narben der Haut die Heilung.Aufgrund der schweren Blasenbildung im Mund ist das Essen sehr schwierig.Komplikationen, die sich aus schwerem dystrophischem EB ergeben können, umfassen Hautkrebserkrankungen.

Es gibt derzeit keine Heilung für die Epidermolyse -Bullosa.Es gibt jedoch Behandlungen für die schwerwiegenderen Formen der Störung, die dazu beitragen können, die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.Die meisten anderen Behandlungen haben die Form des Anziehens der Wunden, um zur Heilung zu helfen und weitere Narben zu verhindern.