Was ist faserige Dysplasie?

Die faserige Knochenerkrankungsdysplasie ist durch das starke Aufbau von Narbengewebe in Knochen gekennzeichnet.Dieses Narbengewebe wird anstelle eines normalen, gesunden Knochens abgelagert, was zu einer allmählichen Schwächung der vernarbten Knochen führt.Die am häufigsten betroffenen Knochen sind der Femur, die Tibia, die Knochen des Beckens, die Rippen, der Humerus des Oberarms und der Schädel oder die Gesichtsknochen.Knochen, die von dieser Krankheit betroffen sind, sind anfällig für Deformität und haben ein hohes Risiko für das Fraktieren.

Die Entwicklung einer faserigen Dysplasie wird durch eine Mutation in einem Gen namens gnas1 verursacht, das in Knochenzellen aktiv ist.Diese genetische Mutation veranlasst Knochenzellen, Fibrasgewebe und nicht einen gesunden Knochen abzulehnen.Im Gegensatz zu vielen anderen genetischen Krankheiten ist dieser nicht erblich.Stattdessen erfolgt die Mutation während der fetalen Entwicklung spontan.

Diese Knochenerkrankung ist in zwei Formen erhältlich.Bei monostotischer Faserdysplasie wird nur ein Knochen durch die Ablagerung von Narbengewebe beeinflusst.Ungefähr 70% der Fälle sind von dieser Art.Bei polyostotischer Faserdysplasie beeinflusst die Krankheit mehrere Knochen.Diese Form der Krankheit ist häufig mit dem McCune-Albright-Syndrom assoziiert, was zu Hautläsionen und frühen Pubertät zusätzlich zur Knochendysplasie führen kann.

häufig entwickeln Menschen mit der monostotischen Form der Krankheit keine Symptome.Wenn mehrere Knochen beteiligt sind, sind Symptome wie Knochenschmerzen, Knochendeformitäten und Frakturen wahrscheinlich.Diese Symptome entwickeln sich in der Regel zu Beginn im Kindesalter, oft im Alter von zehn Jahren.Menschen mit polyostotischer Erkrankung können auch Schwierigkeiten haben, wenn Oberschenkel, Tibia oder Beckenknochen beteiligt sind.

Vorläufige Diagnose einer faserigen Knochendysplasie wird typischerweise auf der Grundlage von Symptomen wie Knochenschmerzen und wiederkehrenden Knochenbrüchen gestellt.Die Diagnose wird mit medizinischen Bildgebungstests wie Röntgen- und MRT-Scans bestätigt.Diese Tests bestimmen die Position des erkrankten Knochengewebes und alle möglicherweise entwickelten Knochendeformitäten.

faserige Dysplasie ist eine chronische, progressive Störung ohne Heilung.Wenn jemand die Krankheit hat, aber keine Symptome aufweist, wird er regelmäßig untersucht, um anfängliche Anzeichen einer Knochendeformität festzustellen.In diesen Fällen wird eine Behandlung nicht erforderlich, es sei denn, Anzeichen und Symptome einer Krankheit beginnen sich zu entwickeln.

Die Behandlung bei fibröser Knochendysplasie umfasst sowohl Medikamente als auch chirurgische Eingriffe.Zu den Medikamenten gehören Pamidronat und Alendronat, die unter den Markennamen Aredia Reg erhältlich sind.und Fosamax reg;.Diese Medikamente helfen dabei, ein gesundes Knochengewebe zu erhalten, und können bei manchen Menschen die Knochendichte erhöhen.Die meisten Menschen nehmen diese Drogen oral ein;Sie sind auch als intravenöse Injektionen für Menschen erhältlich, die die orale Form aufgrund von Magen -Darm -Reizungen nicht tolerieren können.

Die chirurgischen Behandlungen umfassen Verfahren zur Reparatur schwerwiegender Frakturen und Risse in Knochen, korrekten Knochendeformitäten und stabilisieren schutzbedürftige Knochen mit Metallschrauben und -platten.Knochendeformitäten können auch durch internes Fixieren von Knochen mit Metallstützstrukturen verhindert werden.