Was ist Franklin -Krankheit?

Franklin -Krankheit, auch als Gamma -Krankheit der schweren Kette bekannt, ist eine Erkrankung, bei der der Körper bestimmte Proteine überproduziert, die normalerweise eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen.Infolge von zu viel Proteintyp können Menschen mit dieser Erkrankung Symptome wie Müdigkeit, Vergrößerung der Lymphknoten und Anfälligkeit für Infektionen aufweisen.Die Diagnose einer Franklin -Krankheit basiert auf der Identifizierung hoher Konzentrationen an Gamma -schweren Ketten im Blut.Die Chemotherapie bietet normalerweise die beste Behandlungsoption für diesen Zustand.

Unkontrolliertes Wachstum einer bestimmten Art von Protein, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielt, ist die Ursache für Franklin -Krankheit.Patienten mit dieser Krankheit produzieren große Mengen schwerer Ketten, die Bestandteile der Immunglobuline mdash sind;Proteine, die fremde Substanzen im Körper erkennen und sich an die Bindung anbringen, andere Komponenten des Immunsystems aufmerksam machen und die Entfernung dieses gefährlichen Materials ermöglichen.Die Krankheit wird manchmal als Gamma -schwere Kettenerkrankung bezeichnet, da sie die Überproduktion der Gamma -Vielfalt schwerer Ketten beinhaltet.und verringerte die Anzahl der roten Blutkörperchen.Eines der merkmalsten Symptome der Krankheit ist die Schwellung des Mundrückens, im Bereich des Gaumens und der Mandeln.Diese Schwellung tritt aufgrund der Proliferation des Lymphgewebes auf, das typischerweise in dieser Region des Körpers zu finden ist.Wenn diese Schwellung voranschreitet, kann es das Atmen erschweren.Patienten mit dieser Erkrankung haben typischerweise ein erhöhtes Infektionsrisiko, da ihre Immunsysteme nicht ordnungsgemäß funktionieren.Patienten haben häufig niedrige rote Blutkörperchenzahlen, eine niedrige Blutplättchenkonzentration im Blut und eine hohe Anzahl von Eosinosphilen im Blut, die eine bestimmte Art von weißer Blutkörperchen sind.Diese Ergebnisse sind jedoch nicht spezifisch, daher muss die tatsächliche Diagnose einer Franklin -Krankheit durch einen Test bestätigt werden, der als Proteinelektrophorese für Blut- und Urinproben von Patienten bezeichnet wird.Dieser Test kann die in diesen Flüssigkeitsproben gefundenen Proteine entsprechend ihrer Größe trennen.Wenn die Krankheit vorhanden ist, zeigt sie eine erhöhte Konzentration an Proteinen mit schwerer Kette von Gamma.Diese Behandlungen können dazu beitragen, die Produktion der Gamma -schweren Ketten zu verringern, die viele Manifestationen der Krankheit verursachen.Chemotherapeutische Regime, die häufiger zur Behandlung von Lymphomen eingesetzt werden, können zur Behandlung von Franklin -Erkrankungen verwendet werden.Rituximab, eine andere Art von Chemotherapie, wurde ebenfalls erfolgreich zur Behandlung der Krankheit eingesetzt.Leider ist die Prognose für Patienten mit der Erkrankung typischerweise schlecht und viele sterben innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose.