Was ist Hämophilie B?

Hämophilie B ist eine erbliche Erkrankung, bei der der Körper einer Person nicht in der Lage ist, Blutgerinnung richtig zu verhindern, was zu umfassenden Blutungen führt.Eine Person mit Hämophilie B ist anfällig für Nasenbluten und lange Blutungen aus der Operation.Das durch ein defektes Gen auf dem X -Chromosom verursachte Zustand ist bei Männern häufiger als bei Frauen.Während es für eine Person möglich ist, aus der Störung zu bluten, können die meisten Menschen ein normales Leben mit Behandlungen, einschließlich eines Impfstoffs, führen.

Infolge einer Insuffizienz eines Blutplasmaproteins, der als Faktor IX bezeichnet wird, kann eine Person keine Blutungen kontrollieren.Wenn ein Individuum nicht genug Protein hat, kann Blut nicht genug koagulieren, um die Blutungen richtig zu bewältigen.Wenn der Proteinspiegel nicht auf normalen Niveaus liegt, können Vorfälle langer Blutungszeiträume ohne wahrnehmbaren Grund stattfinden.Ein anderer Name für Hämophilie B ist Faktor IX -Hämophilie.

Frauen sind Träger des Gens, die Hämophilie B. verursachen. Da Frauen zwei x -Chromosomen haben, kann das andere auskompensieren, wenn ein X -Chromosom defekt ist.Da Männer jedoch nur ein X -Chromosom besitzen, haben Männer die Störung, wenn sie ein defektes Gen haben.Ein männliches Kind, das von einer Frau geboren wurde, die das defekte X -Chromosom trägt, hat eine 50 -prozentige Möglichkeit, den Zustand zu haben, während ein weibliches Kind 50 Prozent möglich ist, Träger zu sein.Es ist auch für eine Person möglich, die Krankheit aufgrund einer Genmutation zu entwickeln, und nicht aufgrund von erblichen Faktoren.

Eine Person, die an Hämophilie leidet, kann schwerwiegende Komplikationen erleben.Innere Blutungen können zu Schmerzen und Schwellungen führen, was zu Deformitäten der Gelenke und Muskeln führen kann.Auch Blutungen aus dem Zustand können dazu führen, dass die Zungenbasis anschwillt, was zu Atembeschwerden führt.Eine Person mit Hämophilie muss auch vorsichtig sein, da ein geringfügiger Treffer am Kopf zu erheblichen Blutungen im Schädel führen kann, was zu Hirnschäden oder sogar zum Tod führen kann.

Typische Behandlung für Hämophilie B beinhaltet eine Infusion des Faktor -IX -Konzentrats, um das Potenzial übermäßiger Blutungen zu verringern.Die Menge des verabreichten Konzentrats hängt davon ab, wie schwerwiegend Blutungen sind und die Größe der Patienten.Bei Bedarf können die Infusionen beim Beginn der Blutung selbst verabreicht werden.Eine Person mit einer schweren Form des Zustands benötigt möglicherweise konstante Transfusionen sowie regelmäßige Besuche bei einem Hämatologen.Es kann auch erforderlich sein, dass eine Person mit der Erkrankung einen Hepatitis -B -Impfstoff erhält.