Was ist erbliche Neuropathie?

Erbliche Neuropathie ist eine erbliche neurologische Störung.Es beeinflusst das periphere Nervensystem, das aus Nerven und Ganglien und Mdash besteht;Cluster von Nervenzellen mdash;Das liegt außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks.Diese Nerven verlaufen die Gliedmaßen und die inneren Organe, die sie mit dem Zentralnervensystem verbinden.Es gibt vier Hauptunterkategorien der erblichen Neuropathie: erbliche sensorische Neuropathie, erbliche motorische Neuropathie, erbliche motorische und sensorische Neuropathie und erbliche sensorische und autonome Neuropathieund Kribbeln in den Füßen und Händen oder motorischen Symptomen wie Schwäche und verringerte Muskelmasse, insbesondere in den Unterbeinen und Füßen.Erbliche Neuropathien, die das autonome Nervensystem beeinflussen, können zu Schwitzerkrankungen, plötzlichen Blutdruckabfällen beim Stehen und Unempfindlichkeit gegenüber Schmerzen führen.Hohe Bögen, Hammerzehen, dünne Wadenmuskeln und Skoliose, die alle mit erblicher Neuropathie verbunden sind, können bei der Geburt vorhanden sein oder sich später im Leben entwickeln.Genetische Tests, Nervenbiopsien und Nervenleitfähigkeitstests können verwendet werden, um erbliche Neuropathien zu identifizieren.In einigen Fällen können Physiotherapie und Schmerzmittel hilfreich sein.Über diese palliativen Maßnahmen hinaus gibt es jedoch keine Standardbehandlungen für erbliche Neuropathie.Schwere Fuß- oder Skelettdeformitäten können durch orthopädische Operation in unterschiedlichem Maße korrigiert werden, und die Mobilität kann durch Verbreitung verbessert werden, aber es gibt keine Heilung.

Die Prognose für Menschen mit erblicher Neuropathie hängt von dem Typ ab, der sie betrifft.Einige Typen sind so mild, dass ihre Symptome nicht einmal bemerkt werden.In diesen Fällen kann die Störung jahrelang nicht diagnostiziert werden und wird möglicherweise nie zu einem ernsthaften Problem.Andererseits können die schwerwiegenderen Typen erhebliche Schwierigkeiten verursachen und zu Behinderungen führen.Art der erblichen Neuropathie.Anfänglich verursacht CMT Schwäche und Verschwendung der Muskeln der Füße und Unterbeine.Fußabfall oder ein hochqualifizierter Gang, der das Auslösen und Sturz verursacht, kann das Ergebnis dieser Erkrankung sein.Deformitäten wie hohe Bögen oder Hammertos sind auch für CMT charakteristisch.

Die für CMT charakteristische Muskelschwäche ist das Ergebnis der Demyelinisierung, die die Zerstörung der Myelinscheide ist, die Neuronen schützt.Demyelinisierung stört die Nervensignale, bevor sie den Muskel erreichen.Mit fortschreitender CMT können die Händemuskeln ebenfalls schwächen und Atrophie beginnen, was den Verlust der feinmotorischen Fähigkeiten verursachen kann.Selten können Muskeln des Zwerchfell- und Atmungssystems betroffen sein, aber CMT wird nicht als tödlich angesehen, und die meisten Patienten genießen eine normale Lebenserwartung.