Was ist Hypergammaglobulinämie?

Hypergammaglobulinämie ist eine seltene, erbliche Krankheit, bei der der Patient ungewöhnlich hohe Gamma -Globulinspiegel aufweist.Gamma -Globulin ist eine Klasse von Proteinen, die ausschließlich im Blut gefunden werden, und bezieht sich hauptsächlich auf Antikörper.Mit anderen Worten, der Patient mit Hypergammaglobulinämie hat zu viele Antikörper, die in seinem Blut herum schwimmen.zusammen mit Anämie;schlechte Immunität;und Anfälligkeit für bakterielle und opportunistische Infektionen.Bei diesen Symptomen ist die Krankheit eine immunoproliferative Störung, was bedeutet, dass sie das Immunsystem stark schwächt.Wenn das Immunsystem betroffen ist, macht es eine Person weniger in der Lage, Infektionen abzuwehren.Darüber hinaus kann es sogar kleine Infektionen wie die Erkältung, die sich viel schlechter anfühlen.Krankheit, Poem -Syndrom und Zirrhose der Leber.Die Behandlung der Krankheit umfasst im Allgemeinen intravenös im Immunoglobulin oder die Einnahme von Antibiotika.Viele Patienten müssen trotz der Behandlung für den Rest ihres Lebens mit einem geschwächten Immunsystem leben.

Hypergammaglobulinämie ist in fünf Formen erhältlich, je nachdem, welche Immunglobulin auf abnormalem Niveau ist.Der häufigste Typ, den Menschen erleben, ist ein Überschuss eines Immungloblin, der als IgM bekannt ist.Die zweite ist eine Mutation des Aktivierungs-induzierten Cysteindeaminasea (AICDA) -Gens, das im kurzen Arm von Chromosom 12 gefunden wurde. Der dritte Typ ist ebenfalls eine Mutation, die auf der Oberfläche von B-Antikörperzellen gefunden wird.Hyper IgM Typ 4 ähnelt dem ersten Typ, aber eine genaue Ursache muss noch bestimmt werden.Hyper IgM Typ 5 ist eine Mutation des Uracil -DNA -Glycosylasea (UNG) -Gens, das auch auf Chromosom 12.

Waldenstrom -Makroglobulinämie ist eine bösartige Variation einer Immunoproliferatikstörung, die die Kategorie in die Hypergamaglobulinat -Stürze in der Kategorie nicht in Betracht gezogen hat.Form einer Hypergammaglobulinämie.Dieser Zustand betrifft im Allgemeinen Menschen, wenn sie ungefähr 55 Jahre alt sind, mit einer leichten Überwachung gegenüber Männern.Patienten, die diese Störung entwickeln, leben im Allgemeinen noch sechs Jahre.Es ist eine relativ seltene Störung mit nur rund 1.500 Fällen jährlich in den USA.Es gibt ungefähr 10,3 jährliche Incidesces pro 1 Million Menschen, die im Vereinigten Königreich leben.