Was ist ein hypoplastisches linke Herz -Syndrom?

Hypoplastisches linke Herzsyndrom (HLHS) ist eine schwerwiegende und seltene angeborene Herzerkrankung.In diesem Syndrom entwickelt sich das fetale Herz nicht normal, sodass der linke Ventrikel untergroß und viel zu schwach ist, um Blut zum Körper zu pumpen.Einige Kinder überleben einige Wochen mit diesem Zustand, aber ohne chirurgische Intervention ist Herzinsuffizienz unvermeidlich.

Hypoplastisches linke Herz wird oft durch routinemäßige Sonogramme diagnostiziert.Die winzige Größe des linken Ventrikels ist ein sicherer Hinweis auf die Erkrankung für die meisten erfahrenen Radiologen.Die Diagnose wird durch fötales Echokardiogramm bestätigt, das einem Sonogramm ähnlich ist, aber genauer im fetalen Herzen aussieht.Frühe Diagnose ist für die Eltern wertvoll, wenn auch stressig, da sie die Möglichkeit gibt, Entscheidungen darüber zu treffen, welche Art von Pflege sie verfolgen sollen.

Noch vor wenigen Jahrzehnten wurde vielen Eltern mitgeteilt, dass ihre Kinder mit hypoplastischen linken Ventrikeln nicht überleben konnten.Eine größere Anzahl von Kindern überlebt jedoch mit diesem Zustand.Sofern keine Komplikationen auftreten, kann ein Kind mit hypoplastischem Syndrom des linken Herzens oft viele Jahre Aktivität genießen, bevor zusätzliche Interventionen erforderlich werden.Das erste ist, nichts zu tun, als

mitfühlende Pflege

genannt.Bis vor kurzem waren die meisten Kardiologen der Meinung, dass die mitfühlende Versorgung wirklich die beste Wahl für Kinder mit HLHS war.Anstatt das Kind durch mehrere Operationen zu bringen, durfte das Kind einfach auf natürliche Weise sterben.Kardiologen und Eltern, die sich für diese Option entschieden haben, waren der Ansicht, dass die Kinder, ohne sie riskante Behandlungen auszusetzen, ihren Tod Würde verzeichneten und für alle Beteiligten am einfachsten war, wenn auch herzzerreißend. Eine verbesserte Überlebensrate von Operationen hat jedoch die Meinung vieler Kardiologen radikal verändert, obwohl der Wert der mitfühlenden Versorgung immer noch heiß umstritten ist.Die Entwicklung der Fontan-Operation, einer Reihe von inszenierten chirurgischen Eingriffen, die über 3-4 Jahre durchgeführt wurden, bietet Eltern die zweite Option für Eltern, die keine mitfühlende Versorgung wünschen.Obwohl es die Symptome von HLHS lindert, kann die Fontan -Operation das Herz nicht reparieren.Es kauft lediglich Zeit, bis zu 30 Jahre vor der Transplantation.

Die Fontan -Operation wurde ursprünglich als eine einzelne Operation durchgeführt, bei der die minderwertige und überlegene Vena -Kaväe durch einen durch das Herz gebauten Tunnel verbunden wurden.Die obere Cava wurde dann mit den Lungenarterien verbunden, die den passiven Blutfluss zur Lunge feststellten.Das Herz würde dann Blut nur durch den rechten Ventrikel zum Körper pumpen, was den hypoplastischen linken Ventrikel nicht mehr erforderlich macht.

Das frühe Überleben von Fontan -Patienten war nicht günstig.Um das Überleben zu erhöhen, begannen die Chirurgen, die Schritte der Operation zu zerstören.Mit der Zeit wurden drei Schritte zur bevorzugten Methode.Erstens würde ein Shunt kurz nach der Geburt platziert werden, um dem Herzen zu helfen.In etwa 3-4 Monaten würde das Glenn-Verfahren die obere Vena Cava mit dem Lungenventil verbinden, und schließlich verband das Fontan-Verfahren mit 2-5 Jahren die minderwertige und überlegene Vena-Kavae.

Viele Chirurgen begannen, den intra-kardialen Tunnel durch einen extra-kardialen Shunt (ECC) zu ersetzen.Obwohl einige Chirurgen den traditionellen Tunnel immer noch bevorzugen, wird das ECC mit einem warmen, schlagenden Herzen durchgeführt und hat weitaus weniger Komplikationen.Es wird zur bevorzugten Methode für das Fontan -Verfahren, da die Studien zeigen, dass es so wirksam ist wie der Tunnel.

Viele Eltern möchten die mehreren Operationen vermeiden und stattdessen Transplantation wählen.Eine erfolgreiche Herztransplantation bedeutet relativ wenige Einschränkungen und Gesamtgesundheit.Die Verfügbarkeit von Herzen für die Transplantation ist jedoch variabel.Darüber hinaus ist die Lebenserwartung weitaus niedriger als für diejenigen mit der Fontan -Operation.

Mit der Fontan -Operation dieRe ist immer noch die zukünftige Möglichkeit der Transplantation, wenn das Herz fehlschlägt.Die Lösung für ein fehlgeschlagenes transplantiertes Herz ist eine weitere Transplantation.Wenn das anfängliche Herz abgelehnt wurde, haben zweite Transplantationen eine noch geringere Erfolgsrate.

Die Entscheidung, wie man das hypoplastische linke Herz-Syndrom bei einem Kind angeht, ist sehr persönlich und sollte gut informiert werden.Wenn die fetale Diagnose gestellt wird, haben die Eltern möglicherweise 20 Wochen, in denen das beste Krankenhaus gefunden werden kann, entscheiden, was der beste chirurgische Eingriff ist, und Unterstützung von anderen Eltern zu finden.Obwohl hypoplastischer linker Ventrikel einst eine unrentable Erkrankung war, gibt es allen, die möglicherweise mit dieser Diagnose konfrontiert sind, und der schwierigen Entscheidung, die sie erzeugt.