Was ist Kallmann -Syndrom?

Kallmann-Syndrom ist eine seltene Geschlechtsbedingung, die in weniger als 0,025% der Bevölkerung auftritt.Sein Auftreten ist bei Männern häufiger als bei Frauen.Es handelt sich um ein X-Brenn-Merkmal und beeinflusst die Nebennierendrüsen, was einen Mangel an wichtigen endokrinen Hormonen verursacht, die benötigt werden, damit eine ordnungsgemäße sexuelle Entwicklung auftritt.Obwohl es zunächst schwer zu erkennen ist, kann die Abwesenheit oder Unterentwicklung von sekundären Geschlechtsorganen auftreten, und es kann auch die Abwesenheit oder Unterentwicklung von sekundären Geschlechtsorganen auftreten, und Unfruchtbarkeit kann ebenfalls entstehen.

Es ist schwierig zu erkennen, ob eine Person am Kallmann -Syndrom leidet, hauptsächlich, weil die Symptome nicht offensichtlich sind, wenn der Patient alt genug ist, um die Pubertät zu erreichen.Die Mechanismen, die der Grundlage des Beginns der Pubertät zugrunde liegen, werden noch untersucht, sodass die Auswirkungen von Hormonen in Bezug auf die Pubertät nicht vollständig verstanden werden.Wenn das Kallmann -Syndrom vermutet wird, ist eine Blutprobenanalyse für eine ordnungsgemäße Diagnose erforderlich.

Sexualhormone sind eine Art von Steroidhormonen, die durch Signale aus dem Hypothalamus im Gehirn freigesetzt werden.Während der Pubertät wird der Hypothalamus Gonadotropin-Releasing-Hormon (GNRH) freisetzen, das dann Gonadotropin in den Blutkreislauf freigesetzt wird.Die Veröffentlichung dieses Hormons beginnt eine Kaskade von Ereignissen, die zum Beginn des Pubertätsprozesses hilft.Die Freisetzung von Gonadotropin wird als Signal für die Nebennieren -Drüsen wirken, um Sexualhormone Östrogen und Testosteron freizusetzen, was zum Einsetzen der Pubertät hilft.

Bei Menschen, die an einem Kallmann -Syndrom leiden, fälschten sich die Nebennierenfehler aufgrund verringerter GnRH -Werte.Die niedrigen Niveaus von GnRH bedeuten, dass niedrigere Gonadotropin -Spiegel freigesetzt werden.Dies führt wiederum nur wenig oder gar keine Freisetzung von Sexualhormonen in den Blutkreislauf.

Das Hauptproblem, das durch das Kallmann -Syndrom verursacht wird, ist das verzögerte Beginn der Pubertät und die Entwicklung sekundärer Geschlechtsmerkmale.Dies kann ausgeglichen werden, wenn der Patient regelmäßige Sexualhormoninjektionen erhält, um dem verringerten Sexualhormonspiegel entgegenzuwirken.Wenn Männer mit Testosteron behandelt werden und Frauen mit Östrogen behandelt werden, ermöglicht dies die Entwicklung normaler sekundärer Geschlechtsmerkmale.

Einige Patienten mit Kallmann -Syndrom haben Probleme mit der Fruchtbarkeit.Dies kann durch eine andere Form der Hormontherapie bekämpft werden, die den Patienten vorübergehend fruchtbar macht.Ein weiterer häufiger Zustand, der mit diesem Syndrom verbunden ist, ist die Unfähigkeit, zwischen verschiedenen Arten von Gerüchen zu unterscheiden, eine als Anosmie bekannte Erkrankung.