Was ist das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom?

Klippel-Traunay-Weber-Syndrom ist eine angeborene Erkrankung, die durch die Identifizierung von drei Merkmalen diagnostiziert wird: eine Muttermarke oder eine tiefrote Marke auf der Haut;die Entwicklung einer sehr weichen Haut in einem oder mehreren Gliedmaßen;und das Vorhandensein von Krampfadern.Hypertrophie oder signifikante Vergrößerung eines Gliedes tritt bei Patienten im Verlauf des Syndroms auf.Das Klippel-Tenaunay-Weber-Syndrom wurde erstmals 1900 von den Ärzten Maurice Klippel und Paul Trenaunay anerkannt. Sieben Jahre später entdeckte Dr. Frederick Parkes-Weber bei einigen seiner Patienten ähnliche SymptomeGeben Sie diesen Symptomen einen Namen an.

Das Syndrom ist angeboren, was bedeutet, dass es bei der Geburt offensichtlich ist.Im Gegensatz zu anderen angeborenen Syndromen ist diese keines Selektiv eines Geschlechts oder einer Rasse, obwohl bei Frauen Tachykardie oder erhöhte Herzfrequenz ein erhöhtes Risiko ist.Es gibt kein Heilmittel für das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom.

Ernsthafte, sogar tödliche Ergebnisse können aufgrund dieses Syndroms auftreten.Herzinsuffizienz kann stattfinden, wenn der Zustand zu Problemen zwischen Arterien und Venenverbindungen führt.Solche Fälle sind als Parkes-Weber-Variante des Klippel-Tenaunay-Weber-Syndroms bekannt.Zu den Problemen, die bei Klippel-Traunay-Weber-Patienten diejenigen haben, die mit dem Blutfluss und dem Lymphfluss verbunden sind.Da das Blut, die Lymphe oder die Kombination beider nicht ordnungsgemäß fließen können, wird es im betroffenen Glied erfasst.Es entsteht Druck, was große Schmerzen verursachen kann.Eine Schwellung tritt häufig auf, und Infektionen und Geschwüre können eingesetzt werden, wenn die Schwellung nicht gelindert wird.

Obwohl es keine Heilung für das Klippel-TreenAunay-Weber-Syndrom gibt, gibt es einige Behandlungsmethoden.Da die Schwere des Syndroms von einem Patienten zum nächsten variiert, erfolgt die Behandlung individuell und notwendig.Eine Operation ist für einige Patienten eine Option und wird als Debulking bezeichnet.Das Debulking ist im Grunde die Entfernung eines Tumors oder Geschwürs.Dies ist im Allgemeinen eine vorübergehende Lösung für die Probleme, die durch das Klippel-Traunay-Weber-Syndrom verursacht werden.

Zu den weiteren Behandlungsoptionen gehören die Amputation eines betroffenen Gliedes. Dies ist jedoch für die meisten Patienten kein empfohlenes Verfahren, da dies im Laufe der Zeit nicht zu helfen scheint.Die Sklerotherapie funktioniert für einige Patienten.Diese Behandlung beinhaltet die Verwendung chemischer Injektionen im Gegensatz zur Operation.Die Chemikalien tragen dazu bei, einen Blutfluss zwischen Arterien und Venen zu erzeugen.

Eine betroffene, geschwollene Extremität kann dazu beitragen, einige der durch die Ansammlung von Blut- und Lymphenflüssigkeiten verursachten Schmerzen zu lindern.Die Kompressionstherapie ist ebenfalls hilfreich.Dies beinhaltet die Verwendung eines Kompressionskleidungsstücks am geschwollenen Glied oder Gliedmaßen.